Мультифокальная микронодулярная гиперплазия пневмоцитов

Мультифокальная микронодулярная гиперплазия пневмоцитов (MMPH) — это редкая доброкачественная гамартоматозная пролиферация пневмоцитов II типа, которая чаще всего наблюдается в сочетании с туберозным склерозом (ТС). Она может возникать как при наличии сопутствующего лимфангиолейомиоматоза, так и без него.

Рентгенологические признаки

КТ

Визуализируется в виде хаотично расположенных, относительно четко очерченных мелких (1–10 мм) очаговых затемнений в легких у пациентов с туберозным склерозом.

Лечение и прогноз

В отличие от лимфангиолейомиоматоза, мультифокальная микронодулярная гиперплазия пневмоцитов не прогрессирует, поэтому лечение не требуется, однако наблюдался ее регресс на фоне приема ингибиторов mTOR.

История и этимология

Впервые описано Popper et al. в 1991 году.

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические соображения при визуализации включают:

• редкие мутации с приобретением функции в гене MTOR ассоциированы с MMPH-подобными очагами

• множественная атипичная аденоматозная гиперплазия (MAAH)

• ранняя стадия гистиоцитоза клеток Лангерганса лёгких: узелковая стадия, хотя для них характерно центрилобулярное расположение и преимущественное поражение верхних отделов

• мелкие гематогенные метастазы в лёгких, хаотично расположенные узлы обычно варьируют по размеру

• милиарный туберкулёз, хаотично расположенные узлы обычно одинакового размера

• диффузная идиопатическая гиперплазия нейроэндокринных клеток лёгких (DIPNECH), для которой часто типично наличие дольковых воздушных ловушек