Радиопедия
Меню

Феохромоцитома надпочечника

Случай предоставил Essam G Ghonaim

Клиническая картина

Периодическая головная боль и артериальная гипертензия.

Данные пациента

Возраст:
20 лет
Пол:
Мужской

Из случая: Феохромоцитома надпочечника

УЗИ На весь экран

В анатомической проекции правого надпочечника визуализируется солидное объёмное образование размером 6,9 x 7,7 см, изоэхогенное по отношению к коре почки и незначительно гипоэхогенное по отношению к паренхиме печени.

Из случая: Феохромоцитома надпочечника

КТ На весь экран

Округлое солидное объёмное образование правого надпочечника мягкотканной плотности выглядит слабо гиподенсным по отношению к паренхиме печени и практически изоденсным коре почки. Достоверных участков жировой плотности или кальцинации в структуре образования не определяется. Образование демонстрирует раннее накопление контраста с последующим быстрым вымыванием, в центре определяется гиподенсный ненакапливающий контраст участок вероятного некроза.  

Из случая: Феохромоцитома надпочечника

МРТ На весь экран

Объёмное образование характеризовалось низкой интенсивностью сигнала на T1, высокой интенсивностью сигнала на T2, без МРТ-признаков достоверно определяемого внутриклеточного компонента (отсутствие значимого падения сигнала между синфазными и противофазными изображениями).

Из случая: Феохромоцитома надпочечника

Photograph На весь экран

Вид объёмного образования во время и непосредственно после хирургической резекции.

Из случая: Феохромоцитома надпочечника

Pathology На весь экран

Солидное объёмное образование овальной формы размерами около 5 x 7 см, массой около 320-340 г, на разрезе серовато-жёлтого цвета с участками кровоизлияний.

Обсуждение

В данном клиническом случае была гистологически подтверждена феохромоцитома правого надпочечника. 

Феохромоцитомы — это редкие опухоли, секретирующие катехоламины. Они рассматриваются как параганглиомы и происходят из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников и симпатических ганглиев. Симпатические ганглии расположены преимущественно в туловище вдоль превертебральной и паравертебральной симпатических цепочек, а также в соединительной ткани в стенках или вблизи стенок органов малого таза, чем объясняется возможная локализация феохромоцитом в любой анатомической зоне от основания черепа до мочевого пузыря.

Около 90% феохромоцитом развиваются в надпочечниках и около 98% — в брюшной полости. Частыми вненадпочечниковыми локализациями являются орган Цуккеркандля, стенка мочевого пузыря, забрюшинное пространство, сердце, средостение, а также каротидные и югулярные гломусы. Феохромоцитома известна как «опухоль 10%», поскольку приблизительно:

  • 10% являются двусторонними

  • 10% являются злокачественными

  • 10% возникают у детей

  • 10% являются вненадпочечниковыми

  • 10% протекают бессимптомно

  • 10% являются наследственными

Феохромоцитомы могут ассоциироваться с синдромами множественной эндокринной неоплазии (МЭН II и III), болезнью фон Гиппеля — Линдау (b), нейрофиброматозом фон Реклингхаузена (c), синдромом Стерджа — Вебера (d), триадой Карни (e), а также могут представлять собой несиндромальную семейную феохромоцитому.

Наиболее частой клинической картиной является гипертензия (вследствие избыточного выброса катехоламинов). К другим симптомам относятся тахикардия, потливость, тошнота и боль в груди. Гипертензия может быть эпизодической или рефрактерной в сочетании с триадой симптомов: ощущение сердцебиения, головные боли и повышенное потоотделение. Биохимическое подтверждение феохромоцитомы имеет жизненно важное значение и должно быть получено до проведения визуализации. Диагностическое обследование должно включать определение уровня метанефринов в плазме крови и уровня катехоламинов в суточной моче.

Надпочечники представляют собой два небольших желтоватых органа, расположенных в периренальном пространстве, непосредственно кпереди и кверху от верхних полюсов почек. Они состоят из толстой наружной коры (90 % массы железы) и более тонкого внутреннего мозгового вещества (10% массы железы). Кора далее подразделяется на три зоны: наружную клубочковую (zona glomerulosa), среднюю пучковую (zona fasciculata) и внутреннюю сетчатую (zona reticularis). В норме толщина ножек надпочечника составляет <10 мм.

Диагноз феохромоцитомы основывается на выявлении соответствующим образом расположенного объёмного образования при лучевых исследованиях в сочетании с клиническим и биохимическим подтверждением (артериальная гипертензия и повышенный уровень ванилилминдальной кислоты в моче). Характерно, что они выглядят как солидные мягкотканные объёмные образования со значениями ослабления более 10 HU на КТ, низкой интенсивностью сигнала на T1W и высокой интенсивностью сигнала на T2W МР-изображениях. Обычно они гиперваскулярны (интенсивно накапливают йодсодержащие и гадолиниевые контрастные вещества). Однако может наблюдаться широкий спектр радиологических проявлений, и феохромоцитомы могут имитировать практически любые другие очаги надпочечников, как доброкачественные, так и злокачественные. Они могут иметь значения ослабления более 10 HU на КТ и быть тёмными на T2W изображениях. Другие атипичные признаки включают жировые, геморрагические, кистозные изменения и кальцинацию, выявляемые при КТ- или МРТ-исследованиях. В этих опухолях также могут наблюдаться различные варианты постконтрастной картины, но с характерным стойким накоплением контраста на изображениях в отсроченную фазу. Наиболее важными МР-импульсными последовательностями являются последовательности в фазе и противофазе (in-phase и out-of-phase), поскольку падение интенсивности сигнала от объёмного образования надпочечника на изображениях в противофазе по сравнению с изображениями в фазе является диагностическим критерием наличия внутриклеточных липидов. Диффузионно-взвешенная МРТ исследовалась при опухолях надпочечников и не продемонстрировала высокой значимости. Точечные зоны выпадения сигнала, соответствующие опухолевым сосудам при параганглиомах, формируют паттерн «соль с перцем», характерно определяемый на T1W и T2W изображениях. Серьёзной проблемой для неинвазивной диагностики феохромоцитом является то, что любой физический контакт с этими новообразованиями может спровоцировать нарушения сердечного ритма и злокачественную гипертензию. Предоперационная диагностика имеет первостепенное значение, а нелеченые феохромоцитомы могут приводить к фатальным клиническим последствиям. Метастатическое распространение является единственным надёжным критерием для диагностики злокачественной феохромоцитомы. Размер опухоли, митотическая активность, а также сосудистая или капсулярная инвазия не являются достаточно надежными признаками для дифференциации доброкачественных опухолей от злокачественных. Необоснованная биопсия феохромоцитом может вызвать катастрофический криз и её следует избегать, однако если чрескожная биопсия клинически показана, её необходимо выполнять после консультации с эндокринологической и анестезиологической службами для обеспечения надлежащей медикаментозной блокады и прикрытия.

Хирургическая резекция является методом выбора при лечении феохромоцитомы и обычно приводит к излечению гипертензии. При большинстве феохромоцитом надпочечников следует выполнять малоинвазивную (лапароскопическую) адреналэктомию, оставляя открытую резекцию для очень крупных или инвазивных очагов. Требуется тщательное предоперационное ведение для контроля артериального давления, коррекции объема циркулирующей крови и предотвращения интраоперационных гипертонических кризов. Резекция считается полной, если уровень свободных метанефринов в плазме крови через 2 недели после операции находится в пределах нормы, и в таких случаях выживаемость пациентов приближается к показателям соответствующей по возрасту контрольной группы.

(a) Emil Zuckerkandl: австрийский профессор анатомии (9)

(b) Eugen von Hippel: немецкий профессор офтальмологии, и Arvid Vilhelm Lindau: шведский профессор патологии и бактериологии (15)

(c) Friedrich Daniel von Recklinghausen: немецкий профессор патологии (15)

(d) William Allen Sturge и Frederick Parkes Weber: английские профессора медицины (15)

(e) J Aidan Carney: американский профессор патологии (15) (16)

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Essam G Ghonaim, Radiopaedia.org, rID: 35133, CC BY-NC-SA