Рабдомиосаркома — педиатрический случай
Случай предоставил Ryan Thibodeau
Клиническая картина
Уплотнение в правой перианальной области в течение месяца. За последние два дня появилось покраснение (эритема).
Данные пациента
- Возраст:
- 5 месяцев
- Пол:
- Женский
Из случая: Рабдомиосаркома — педиатрический случай
В подкожной клетчатке левой перианальной области определяется крупное, неоднородное, слегка дольчатое солидное объёмное образование с внутренним кровотоком и вероятными перегородками.
Мягкие ткани правой перианальной области / бессимптомной стороны эхографически без особенностей.
Из случая: Рабдомиосаркома — педиатрический случай
В левой перианальной/промежностной области определяется крупное дольчатое объёмное образование, изоинтенсивное мышцам на T1-взвешенных изображениях. Образование демонстрирует неоднородное накопление контраста. Повторно визуализируются перегородки, наиболее четко определяемые на изображениях STIR. На постконтрастных изображениях предполагается накопление контраста в перегородках.
Образование пересекает срединную линию на уровне промежности. Также отмечается, что образование, по-видимому, вовлекает левую внутреннюю запирательную мышцу.
Обсуждение
Это клинический случай рабдомиосаркомы. Биопсия объёмного образования выявила митотическую активность около 10 митозов в 10 полях зрения при большом увеличении и 40% некроза. Иммуногистохимически объёмное образование было положительным на десмин, миогенин, SMA и CD99. Индекс пролиферативной активности Ki-67 составил около 90%. Дальнейшее геномное тестирование выявило аберрации в TSC2, MDM2 и NF1.
Ультразвуковое исследование является первичным методом выбора для оценки объёмных образований малого таза у детей. Дифференциальный диагноз объёмного образования малого таза может быть широким, и ультразвуковая оценка играет важную роль не только в локализации образования, но и в сужении спектра диагностического поиска. При подозрении по данным УЗИ на солидное или сложное мягкотканное объёмное образование, особенно расположенное в пресакральной области или глубоко в малом тазу, часто выполняется дальнейшее дообследование методами послойной визуализации (обычно МРТ в педиатрической практике).
Дифференциальный диагноз при солидном мягкотканном объёмном образовании включает как доброкачественные, так и злокачественные процессы. Рабдомиосаркома вызывает наибольшее подозрение с учётом типичной возрастной группы. К другим важным дифференциальным диагнозам относятся крестцово-копчиковая тератома, переднее менингоцеле, нейробластома, хордома, дупликационные кисты прямой кишки и абсцессы.
Статьи с изображениями из этого клинического случая
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Ультразвуковое исследование
- МРТ органов брюшной полости и малого таза
- Уровень 3 · Teoh Tee Ming
- Избранные клинические случаи · 唐明忠 唐
Статьи по теме
Case courtesy of Ryan Thibodeau, Radiopaedia.org, rID: 220672, CC BY-NC-SA