Радиопедия
Меню

Синдром Бадда — Киари

Случай предоставил Liz Silverstone

Клиническая картина

Переведен из другого стационара. Поступил с выраженной болью и вздутием живота.

Данные пациента

Возраст:
25 лет
Пол:
Женский

Из случая: Синдром Бадда — Киари

КТ На весь экран

Небольшой правосторонний плевральный выпот.

Расширенная непарная вена.

Неконтрастированная ретропечёночная НПВ с центральным низким ослаблением.

Гепатомегалия.

Неоднородное накопление контраста печенью.

Умеренный асцит с дренажем в левом фланке.

Из случая: Синдром Бадда — Киари

КТ На весь экран

Дальнейшее расширение непарной вены.

Проходимый трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPS) между воротной веной и проксимальным отделом НПВ.

Печень прежних размеров с более однородным накоплением контраста.

Увеличение селезенки в динамике.

Незначительный асцит в малом тазу.

Из случая: Синдром Бадда — Киари

МРТ На весь экран

Множественные накапливающие контраст очаги в обеих долях печени, преимущественно в правой доле.

Наиболее крупный очаг определяется в сегменте 4b размерами 26 x 24 мм.

Очаги накапливают контраст в артериальную фазу со стойким накоплением контраста в портально-венозную и гепатобилиарную фазы.

Некоторые очаги демонстрируют периферическое накопление контраста и периферический захват в гепатобилиарную
фазу.

Ограничения диффузии нет (не показано).

Очаги имеют низкую интенсивность сигнала или трудно дифференцируются на T2-взвешенных изображениях, однако наиболее крупный очаг демонстрирует неоднородную гиперинтенсивность. Большинство очагов T1-гиперинтенсивные.

Расширения внутрипеченочных желчных протоков нет.

Определяется TIPS между областью средней печеночной вены и конфлюенсом воротной вены.

Воротная вена проходима, нормального калибра.

Мозаичное накопление контраста паренхимой печени со сниженным накоплением по периферии.

Печеночные вены выраженно сужены и не накапливают контраст.

Размеры селезенки на верхней границе нормы.

Асцита нет. Портальная лимфаденопатия отсутствует.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ:

Множественные накапливающие контраст в артериальную фазу очаги с сохраняющимся накоплением в портальную и отсроченную фазы, с задержкой контрастного вещества в гепатобилиарную фазу. В условиях синдрома Бадда — Киари картина соответствует крупным регенераторным узлам (ФНГ-подобным очагам).

Обсуждение

Первоначальной клинической картиной были синдром Бадда — Киари (веноокклюзионная болезнь печени), спонтанный бактериальный перитонит (Neisseria meningitidis), ТГВ нижних конечностей и тромбоэмболия легочной артерии. Пациентке был установлен диагноз и проведено лечение по поводу пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

Высокий уровень ЛДГ и ретикулоцитоз являются признаками внутрисосудистого гемолиза, а повышенный уровень ЛДГ — фактором риска тромбоэмболии. Тромбоз НПВ и печёночных вен не поддавался терапии антикоагулянтами, а развившаяся вследствие этого портальная гипертензия была купирована с помощью трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования.

Размер клона составил 98%. Пациентка успешно прошла лечение инфузиями экулизумаба и пероральным приёмом ривароксабана. Позже она перенесла ещё один эпизод менингококкового сепсиса.

Последовательность изменений после окклюзии печёночных вен:

  • первоначально центролобулярное полнокровие (венозный застой), ишемия и некроз гепатоцитов,

  • с последующей дилатацией синусоидов и перисинусоидальным фиброзом,

  • формирование внутрипечёночных венозных коллатералей и усиление артериального кровотока,

  • регенераторные узлы (нодулярная регенераторная гиперплазия и очаги по типу ФНГ).

  • гепатоцеллюлярная карцинома с 10-летней кумулятивной частотой развития около 10%

  • дисморфичная печень с участками атрофии и гипертрофии

  • повышенная жесткость печени, обусловленная как венозным застоем, так и фиброзом (перивенозным или портовенозным мостовидным фиброзом)

  • иногда цирроз

    • Плейлисты с этим клиническим случаем

    Статьи по теме

    Case courtesy of Liz Silverstone, Radiopaedia.org, rID: 199079, CC BY-NC-SA