Радиопедия
Меню

Субэпендимальная гетеротопия серого вещества с частичным дисгенезом мозолистого тела, схизенцефалией с открытыми краями, пахигирией и вариантом Денди — Уокера

Случай предоставил Keshaw Kumar

Клиническая картина

Задержка развития

Данные пациента

Возраст:
10 лет
Пол:
Мужской

Вдоль эпендимарной поверхности обоих боковых желудочков определяются множественные мелкие узловые образования, изоинтенсивные серому веществу на всех последовательностях — субэпендимальная узелковая гетеротопия серого вещества.

Визуализируется аномальное сообщение между левым боковым желудочком и межполушарной щелью, выстланное серым веществом — открытая схизенцефалия (с открытыми краями).

Перешеек и валик мозолистого тела не визуализируются. Клюв, колено и тело мозолистого тела сформированы правильно — частичная дисгенезия мозолистого тела.

Определяется аномальное тонкое сообщение между 4-м желудочком и большой цистерной в сочетании с гипоплазией нижних отделов червя мозжечка — вариант Денди — Уокера.

Незначительное утолщение коры с обеднением рисунка борозд в теменно-затылочно-височных областях с обеих сторон с умеренным расширением височных рогов обоих боковых желудочков — пахигирия.

Обращает на себя внимание сигнал жидкостной интенсивности в ячейках сосцевидных отростков с обеих сторон, что, вероятно, соответствует мастоидиту.

Обсуждение

Данные исследования соответствуют субэпендимальной гетеротопии серого вещества в сочетании с частичным дисгенезом мозолистого тела, схизенцефалией с открытыми краями, пахигирией и вариантом Денди — Уокера.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Keshaw Kumar, Radiopaedia.org, rID: 161928, CC BY-NC-SA