Радиопедия
Меню

Гистоцитоз из клеток Лангерганса глазницы

Случай предоставил Yaïr Glick

Клиническая картина

Припухлость века.

Данные пациента

Возраст:
5 лет
Пол:
Мужской

Дольчатое мягкотканное объёмное образование размерами 1,3 x 1,5 x 2,5 см в верхнелатеральных отделах правой глазницы. Образование неоднородное, с кистоподобными зонами, демонстрирующими периферическое накопление контраста; смещает глазное яблоко книзу и кнаружи; вовлекает верхнюю прямую мышцу; не вовлекает зрительный нерв; эрозирует кость в латеральных отделах верхней стенки глазницы. Интракраниальное распространение достоверно исключить нельзя.

Утолщение слизистой оболочки левой лобной и верхнечелюстной пазух, а также в некоторых ячейках решётчатого лабиринта и клиновидной пазухе с обеих сторон.

Дифференциальный диагноз проводится главным образом между гистиоцитозом из клеток Лангерганса (LCH) и, с меньшей вероятностью, агрессивной очаговой инфекцией.

Обсуждение

Обращение в связи с припухлостью века в течение последних 3 недель, не поддающейся лечению. При осмотре пальпировалось небольшое объёмное образование. Пациент направлен на КТ орбит.

На КТ и МРТ определялось объёмное образование правой глазницы.

Патогистологическое заключение:
Гистоцитоз из клеток Лангерганса.
Опухолевые клетки резко позитивны к CD1a и S100 и негативны к CD68 (позитивны только в многоядерных гигантских клетках).
Мутация BRAF не обнаружена.

Было проведено рентгенологическое исследование скелета, которое не выявило признаков дополнительных костных очагов. Рентгенограммы черепа представлены здесь.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Yaïr Glick, Radiopaedia.org, rID: 152608, CC BY-NC-SA