Синдром Циннера
Синонимы: Синдром Зиннера, Киста семенного пузырька и ипсилатеральная агенезия почки, Киста семенного пузырька и агенезия почки
Синдром Циннера — это триада аномалий развития мезонефрального (вольфова) протока, включающая одностороннюю агенезию почки, ипсилатеральную кисту семенного пузырька и обструкцию семявыбрасывающего протока.
Эпидемиология
Заболевание встречается крайне редко: описано около 200 случаев (на 2009 год).
Клиническая картина
Диагноз обычно устанавливается на 3-м или 4-м десятилетии жизни; клиническая картина часто представлена болью в промежности, рецидивирующим простатитом, гемоспермией, болезненной эякуляцией и бесплодием.
Патология
Существует взаимосвязь между врождёнными аномалиями развития семенных пузырьков и ипсилатеральных верхних мочевыводящих путей, поскольку как мочеточниковые зачатки, так и семенные пузырьки происходят из мезонефрального (вольфова) протока.
Нарушение развития дистальной части мезонефрального протока приводит к атрезии семявыбрасывающего протока (что ведёт к обструкции и дилатации семенного пузырька), тогда как аномалия мочеточникового зачатка приводит к агенезии/дисплазии почки.
Рентгенологические признаки
Независимо от метода визуализации, ключевые данные исследования включают:
одностороннюю агенезию почки
обструкцию ипсилатерального семявыбрасывающего протока
ипсилатеральную кисту семенного пузырька
Также описывались уменьшенное в размерах яичко и ипсилатеральное уретероцеле.
Лечение и прогноз
При бессимптомном течении лечение обычно консервативное, однако при наличии симптомов часто проводится хирургическое вмешательство, которое может выполняться открытым, лапароскопическим или робот-ассистированным методом. Временным методом лечения для облегчения симптомов у пациента является трансректальная аспирация кисты семенного пузырька под контролем УЗИ.
История и этимология
Синдром Циннера был впервые описан A Zinner в 1914 году.
Дифференциальный диагноз
Кисты семенных пузырьков следует дифференцировать с другими кистозными образованиями, такими как:
киста семявыбрасывающего протока
См. также
Article courtesy of Dalia Ibrahim, Radiopaedia.org, rID: 30469, CC BY-NC-SA