Трахеомаляция

Трахеомаляция и трахеобронхомаляция представляют собой патологический коллапс трахеи ± главных бронхов во время выдоха.

В широком смысле трахеомаляцию можно подразделить на врождённую и приобретённую. Оставшаяся часть этой статьи посвящена приобретённой трахеомаляции, тогда как особенности врождённой трахеомаляции рассматриваются в отдельной статье.

Терминология

В определении трахеомаляции существуют разночтения и несоответствия. Большинство авторов указывают, что основным признаком является экспираторный коллапс трахеи. Однако некоторые исследователи расширяют это определение, добавляя, что также должно присутствовать инспираторное расширение трахеи. В рамках данной статьи используется первое, более широкое определение.

Кроме того, некоторые авторы считают, что существует перекрест с термином избыточный динамический коллапс дыхательных путей (EDAC). Однако целесообразнее считать, что трахеомаляция описывает патологию, при которой ослаблены хрящевые структуры трахеи, тогда как EDAC является механическим описанием результирующего воздействия на дыхательные пути или связан с инвагинацией мышечной задней стенки трахеи.

Бронхомаляция часто сочетается с трахеомаляцией, но может встречаться и изолированно.

Эпидемиология

Истинная частота встречаемости трахеомаляции неизвестна, однако она выявляется вплоть до 23% случаев в сериях бронхоскопий и аутопсий и в 10% случаев в сериях КТ-исследований.

Клиническая картина

Во многих случаях диагноз устанавливается случайно при визуализации органов грудной клетки. Пациенты часто жалуются на одышку, хронический кашель и рецидивирующие инфекции дыхательных путей, хотя причинно-следственную связь во многих случаях установить трудно.

Патология

В основе этиологии лежит уменьшение объема или патология соединительной ткани трахеи, особенно хрящевых колец, что приводит к повышенной дряблости перепончатой части центральных дыхательных путей.

Этиология

Существуют многочисленные причины трахеомаляции, наиболее частыми из которых являются:

• старение (может быть вариантом нормы)

• хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ): иногда считается наиболее частой приобретенной причиной

• длительная интубация, особенно у пациентов с трахеостомой

• хроническая или рецидивирующая инфекция

• бронхиальная астма

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Обзорные рентгенограммы на вдохе обычно без изменений или могут демонстрировать расширение трахеи. Если снимки на выдохе выполняются в боковой проекции, диагноз может стать очевидным, однако они проводятся редко.

КТ

КТ с фазами вдоха и выдоха особенно полезна для оценки трахеомаляции. КТ только на вдохе не позволяет установить диагноз; однако расширенная трахея (>3 см), особенно с выбуханием кзади мембранозной части (из-за чего просвет становится округлым), может указывать на чрезмерную податливость трахеи и, следовательно, наводить на этот диагноз. 

В большинстве случаев стенка трахеи не изменена или истончена, хотя о трахеомаляции с утолщением стенки трахеи сообщалось при рецидивирующем полихондрите.

Взрослые

Во время выдоха наблюдается спадение трахеи (динамический коллапс трахеи) с выпячиванием задней мембранозной части кпереди, что формирует форму полумесяца в аксиальной плоскости. Обычно в качестве порогового критерия используется уменьшение переднезаднего размера на 50% и более, хотя коллапс ≥70% может встречаться и у бессимптомных лиц. Динамическая КТ на выдохе может продемонстрировать значительно большую степень спадения дыхательных путей, чем стандартная КТ на выдохе. Во время вдоха трахея может принимать форму полумесяца (лунообразная трахея), что высокочувствительно, но малоспецифично для трахеомаляции.

Также описано сканирование при произвольном кашле, которое, вероятно, более чувствительно, чем сканирование в конце выдоха, поскольку при этом достигается более высокая степень внутригрудного давления.

Педиатрия

Также важно отметить, что степень уменьшения переднезаднего диаметра нормальной трахеи у детей больше, чем у взрослых, в связи с чем следует с осторожностью сопоставлять пограничные данные исследования с симптомами. В некоторых случаях более специфичным критерием может быть пороговое значение уменьшения переднезаднего диаметра на 70%.

Лечение и прогноз

В большинстве случаев лечение не требуется и не проводится. В тяжелых случаях, когда выраженные симптомы обусловлены трахеомаляцией, может применяться шинирование перепончатой части трахеи с использованием различных материалов.

Дифференциальный диагноз

При визуализации истинного динамического экспираторного коллапса диагноз обычно очевиден, однако следует учитывать возможные первопричины (см. причины трахеомаляции). Во многих случаях диагноз ясен, поэтому следует обращать внимание на признаки каждого конкретного фонового состояния.