Синдром верхней апертуры грудной клетки

Синдром верхней апертуры грудной клетки (TOS) (синдром грудного выхода) относится к группе клинических синдромов, вызванных врождённой или приобретённой компрессией плечевого сплетения или подключичных сосудов при их прохождении через верхнюю апертуру грудной клетки. 

Эпидемиология

Синдром верхней апертуры грудной клетки — относительно редкое заболевание; его распространённость оценивается примерно в ~4% (диапазон 0,3–8%). Наблюдается выраженное преобладание женщин (соотношение Ж:М приблизительно 4:1). Чаще всего поражаются пациенты в возрасте от 20 до 40 лет.

На неврогенный TOS приходится большинство случаев, тогда как сосудистые формы TOS встречаются значительно реже.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от сдавленной структуры и степени компрессии:

• неврогенный синдром верхней апертуры грудной клетки

  • наиболее частый (90–95%)

  • компрессия плечевого сплетения приводит к боли, парестезиям и/или онемению верхней конечности

• венозный синдром верхней апертуры грудной клетки

  • вторая по распространенности форма

  • компрессия подключичной вены вызывает отек и боль в верхней конечности и может приводить к венозному тромбозу (синдром Педжета — Шрёттера)

  • в ряде случаев могут наблюдаться симптомы интермиттирующей венозной компрессии при отсутствии тромбоза (синдром Макклири)

• артериальный синдром верхней апертуры грудной клетки

  • наиболее редкая форма (менее 3% случаев)

  • компрессия подключичной артерии вызывает ишемию, проявляющуюся похолоданием, бледностью, перемежающейся слабостью/болью при нагрузке, парестезиями и снижением пульсации на верхней конечности

  • обычно состоит из двух компонентов

    • повреждение подключичной артерии на уровне первого ребра

    • дистальные эмболические явления

Могут присутствовать сочетанные нейроваскулярные симптомы и признаки. В частности, нейрогенная и артериальная формы TOS могут сосуществовать из-за их анатомической близости в пределах межлестничного треугольника, тогда как венозная форма TOS чаще встречается изолированно. Симптомы усиливаются при определенных положениях рук и провокационных пробах, особенно при поднятых (отведенных) выше головы руках.

Электрофизиологические исследования (исследование нервной проводимости, ЭМГ) в основном полезны для исключения альтернативных диагнозов, а не для подтверждения самого TOS, и не являются обязательным условием для постановки диагноза даже при нейрогенной форме TOS.

Патология

Выделяют три типичных места компрессии:

• межлестничный треугольник: между передней лестничной мышцей и средней лестничной мышцей

• рёберно-ключичное пространство: между ключицей и 1-м ребром

• позадималогрудное пространство: между малой грудной мышцей и клювовидным отростком

Лестничный треугольник ограничен первым ребром, а также передней и средней лестничными мышцами и представляет собой наиболее медиально расположенное анатомическое пространство. Подключичная артерия и стволы плечевого сплетения проходят в границах этого треугольника, тогда как подключичная вена проходит кпереди от него.

Этиология

• патология мягких тканей

  • синдром передней лестничной мышцы: аномальное прикрепление передней лестничной мышцы к первому ребру (наиболее частая причина) ^ref

  • фиброзный тяж, отходящий от шейного ребра

  • добавочные мышцы (редко), например, наименьшая лестничная мышца, задняя подключичная мышца

  • гипертрофия мышц, например, передней лестничной, подключичной

• костные аномалии

  • шейное ребро (NB: его наличие не подтверждает диагноз синдрома верхней апертуры грудной клетки, так как оно относительно часто встречается в популяции)

  • другие врождённые аномалии рёбер, например, псевдоартроз шейного/первого ребра, синостоз рёбер

  • удлинённый поперечный отросток C7

  • врождённый псевдоартроз ключицы

  • состояния после перелома первого ребра, поперечного отростка C7, ключицы

• надключичная опухоль или лимфаденопатия

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Рентгенография органов грудной клетки обычно проводится для исключения фоновой костной патологии.

УЗИ / КТ / МРТ / Ангиография

Визуализация с помощью УЗИ, КТ с контрастным усилением, МРТ или традиционной ангиографии полезна для выявления сосудистого синдрома верхней апертуры грудной клетки (например, артериальной и/или венозной компрессии). Для сравнения исследование проводится как при поднятых (отведенных), так и при опущенных (приведенных) руках пациента.

МР-визуализация полезна у пациентов с нейрогенным синдромом верхней апертуры грудной клетки, особенно для оценки плечевого сплетения и окружающих структур.  

Данные лучевых исследований при синдроме верхней апертуры грудной клетки включают:

• нейрогенный синдром верхней апертуры грудной клетки 

  • изменения со стороны костей и мягких тканей 

  • исчезновение жировой клетчатки вокруг плечевого сплетения при отведении

  • отёк плечевого сплетения

• венозный синдром верхней апертуры грудной клетки

  • костные и мягкотканные аномалии

  • тромбоз подмышечно-подключичной вены

  • расширенные коллатерали

  • фиксированный стеноз подмышечно-подключичной вены в месте динамического сужения

  • сужение подмышечно-подключичной вены при отведении

• артериальный синдром верхней апертуры грудной клетки

  • костные и мягкотканные аномалии

  • аневризма или псевдоаневризма подмышечно-подключичной артерии

  • артериальный тромб

  • дистальные эмболы

  • расширенные коллатерали

  • фиксированный стеноз подмышечно-подключичной артерии в месте динамического сужения

  • сужение подмышечно-подключичной артерии при отведении

Лечение и прогноз

Лечение артериального синдрома верхней апертуры грудной клетки — хирургическое вмешательство. Лечение необходимо для устранения или предотвращения острых тромбоэмболических осложнений.

Стентирование подключичной вены при венозном синдроме верхней апертуры грудной клетки не рекомендуется в качестве первичного лечения, так как само по себе оно обычно оказывается неэффективным. Наличие стента может ограничить возможности реконструкции вены при его несостоятельности.

Лечение венозного синдрома верхней апертуры грудной клетки зависит главным образом от наличия и распространенности сопутствующего венозного тромбоза и может включать антикоагулянтную терапию, тромболизис или хирургическую декомпрессию.

Осложнения

К отдаленным послеоперационным осложнениям относятся:

• дисфункция плечевого сплетения и диафрагмального нерва из-за близкого расположения структур при декомпрессии верхней апертуры грудной клетки

  • если купол диафрагмы приподнят вне раннего послеоперационного периода, следует заподозрить парез диафрагмального нерва

• грыжа верхушки лёгкого вследствие повреждения верхушечной плевры, приводящего к выпячиванию ткани лёгкого в надключичное пространство; первичное закрытие дефекта плевры может выполняться совместно с клиновидной резекцией нежизнеспособного фрагмента выпавшего лёгкого

• окклюзия трансплантата в случаях декомпрессии верхней апертуры грудной клетки с артериальным шунтированием

История и этимология

Считается, что термин «синдром верхней апертуры грудной клетки» был предложен R M Peet и соавт. в 1956 году.