Сирингобульбия

Сирингобульбия — это редкое патологическое состояние, представляющее собой сиринкс, распространяющийся в продолговатый мозг.

Терминология

Некоторые авторы используют термин «сирингобульбия» для обозначения сиринкса, расположенного в любом отделе ствола мозга, а не только поражающего продолговатый мозг, тем самым включая в это понятие также сирингопонтию и сирингомезэнцефалию. В настоящей статье учитываются нюансы данных определений и рассматривается распространение сиринкса исключительно в продолговатый мозг.

Клиническая картина

У пациентов с этим состоянием наблюдается широкий спектр бульбарных неврологических симптомов, а также симптомов, связанных с сирингомиелией, в зависимости от точной локализации сиринкса.

Патология

При наличии процесс переходит непрерывно в протяженный сиринкс, характерный для сирингомиелии. Патоморфологически он идентичен сирингомиелии, представляя собой распространение скопления ЦСЖ в толще мозга с расслоением эпендимарной выстилки центрального канала спинного мозга.

Существуют многочисленные причины и сопутствующие состояния, которые более подробно рассматриваются в обзорной статье о сиринксе.

Рентгенологические признаки

Сирингобульбия имеет те же лучевые характеристики при всех модальностях визуализации, что и любой другой сиринкс. См. статью сиринкс для подробного обсуждения этих характеристик.

Лечение и прогноз

При наличии симптомов может потребоваться нейрохирургическое вмешательство.