Спинальная примитивная нейроэктодермальная опухоль

Спинальные примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET) встречаются редко. Большинство случаев вторичны по отношению к метастатическому распространению по субарахноидальному пространству из первичной внутричерепной опухоли, хотя описаны и редкие случаи первичных спинальных PNET.

Эта статья посвящена непосредственно спинальным PNET. Обсуждение внутричерепных PNET и общие аспекты патологии см. в основной статье: примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET) ЦНС.

Эпидемиология

В отличие от внутричерепных PNET, поражения спинного мозга несколько чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Мужчины поражаются чаще женщин.

Клиническая картина

Клиническая картина схожа с другими интрамедуллярными опухолями спинного мозга: часто наблюдаются боль, слабость и нарушения чувствительности.

Патология

PNET — это агрессивные эмбриональные опухоли. Гистологически они состоят из мелких круглых синих клеток, преимущественно недифференцированных. Иногда может наблюдаться дифференцировка по нейрональному или глиальному типу. Предполагается, что PNET возникают в результате неопластической трансформации примитивных нейроэпителиальных клеток в субэпендимальных зонах.

Рентгенологические признаки

Спинальные PNET по локализации могут быть интрамедуллярными, экстрамедуллярными интрадуральными или экстрадуральными. Наиболее частыми локализациями поражения являются терминальная нить и конский хвост (57%). В 21% случаев опухоль поражает шейный отдел спинного мозга, а в 14% — грудопоясничный отдел.

КТ

Может быть в норме.

КТ-миелография

Увеличение спинного мозга с блоком прохождения контрастного вещества.

МРТ

МР-картина неспецифична и часто имитирует другие поражения спинного мозга.

Описанные характеристики сигнала включают:

• T1: гипоинтенсивный
• T2: гиперинтенсивный
• T1 C+ (Gd)
  • диффузное гетерогенное накопление контраста
  • в связи с частым распространением по ЦСЖ может наблюдаться лептоменингеальное накопление контраста

Лечение и прогноз

Спинальные PNET ассоциированы с неблагоприятным прогнозом (2-летняя выживаемость составляет 50%).

Диссеминация по ЦСЖ может приводить к вторичным интракраниальным очагам. Также возможно отдалённое метастазирование в лёгкие, кости и лимфатические узлы.

Хирургическое лечение и лучевая терапия считаются терапией первой линии при спинальных PNET. Применение химиотерапии носит неоднозначный характер.

Часто наблюдается местный рецидив.

Дифференциальный диагноз

• миксопапиллярная эпендимома
  • паттерн накопления контраста обычно гомогенный (однако характер накопления контраста может варьировать, что отчасти зависит от наличия и объёма кровоизлияния)
  • склонность к кровоизлияниям
• астроцитома
  • чаще локализуется в грудном и шейном отделах
  • нечеткие контуры
• метастазы
  • выраженный перитуморозный отёк
  • чаще локализуются в шейном и грудном отделах

См. также

• новообразования позвоночного канала