Ревматическая лихорадка

Ревматическая лихорадка — это заболевание, вызванное иммунологической реакцией после перенесенной инфекции стрептококком группы А. 

Эпидемиология

Факторы риска

• дети и подростки в возрасте от 5 до 15 лет

• развивающиеся страны с низким уровнем назначения антибиотиков

• бедность, перенаселенность

Диагностика

Модифицированные критерии Джонса

Доказательства инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А (повышенный титр антистрептолизина О, положительный посев из зева, недавно перенесенная скарлатина или положительные антитела к стрептококку группы А), а также 2 больших или 1 большой и 2 малых критерия:

• большие критерии

  • мигрирующий полиартрит

  • панкардит

  • хорея Сиденгама

  • кольцевидная эритема

  • подкожные узелки

• малые критерии

  • лихорадка

  • артралгия

  • повышение показателей острой фазы воспаления (например, СРБ/СОЭ)

  • предшествующий эпизод острой ревматической лихорадки или неактивное ревматическое поражение сердца

  • лейкоцитоз

  • изменения на ЭКГ, например удлинение интервала PR

Клиническая картина

• боль в суставах (характерно асимметричная и мигрирующая) и их припухлость — наиболее частое первичное проявление

• Хорея Сиденгама: некоординированные отрывистые движения лица, стоп и кистей — часто

• лихорадка отмечается в большинстве случаев

• кардит может проявляться в виде:

  • вальвулита, приводящего к появлению нового шума (наиболее часто) 

  • миокардита, приводящего к увеличению сердца и даже декомпенсации

  • перикардита, приводящего к шуму трения перикарда и выпоту

• кольцевидная эритема и подкожные узелки встречаются значительно реже.

Классически возникновение эпизодов ревматической лихорадки связывают со стрептококковой инфекцией глотки, вызванной стрептококком группы А, хотя предполагается, что кожные инфекции, вызванные стрептококком группы А, также могут вызывать заболевание. Симптомы появляются спустя недели после первичной инфекции.

Патология

Ревматическая лихорадка — это мультисистемное иммуноопосредованное воспалительное заболевание, возникающее как прямое последствие инфекции, вызванной стрептококком группы А.

Ключевым медиатором аберрантного иммунного ответа является феномен молекулярной мимикрии. Антитела и T-клетки, реагирующие против M-белка клеточной стенки стрептококков группы A, также атакуют различные белки, присутствующие во всем организме (например, сердечный миозин, кожу, головной мозг, базальную мембрану клубочков, поперечнополосатые и гладкие мышцы).

Связывание этих аутореактивных антител и клеток приводит к воспалению и дальнейшему повреждению. Последующая активация Th2-хелперов в период реконвалесценции острого эпизода запускает фиброз, который может привести к отдаленным осложнениям и развитию ревматической болезни сердца.

Не все стрептококки группы A способны вызывать ревматическую лихорадку, равно как и не у всех пациентов с инфекцией, вызванной стрептококком группы A, развивается ревматическая лихорадка, поэтому возникновение ревматической лихорадки определяется индивидуальной восприимчивостью пациента и бактериальными факторами.

Микроскопическая картина

Могут выявляться клетки Аничкова (гусеницеобразные клетки), представляющие собой макрофаги с конденсацией хроматина, которые способны сливаться, образуя тельца Ашоффа. Тельца Ашоффа патогномоничны для ревматической лихорадки и состоят из группы слившихся макрофагов, окружённых некротизированным коллагеном и интерстициальным фиброзом.

Рентгенологические признаки

Ультразвуковое исследование

Эхокардиография

Эхокардиография имеет важное значение для оценки клапанов, функции сердца и перикарда во время эпизода острой ревматической лихорадки, а также для последующего динамического наблюдения. Во время приступа чаще всего наблюдается митральная регургитация, за которой следует аортальная регургитация. Эхокардиография играет важную роль в диагностике так называемого «немого кардита», когда аускультативный шум не выслушивается, но при этом присутствуют признаки регургитации, указывающие на вальвулит.

Лечение и прогноз

Ежемесячные внутримышечные инъекции бензатина бензилпенициллина в течение как минимум 10 лет после последнего приступа обеспечивают профилактику инфекции, вызванной стрептококками группы А, и последующих атак ревматической лихорадки. Приверженность к ежемесячным инъекциям является серьезной проблемой.

Повторные эпизоды ревматической лихорадки повышают риск развития ревматической болезни сердца, которая в конечном итоге развивается у 60% пациентов.