Амилоидоз почек

Амилоидоз почек редко встречается как изолированное состояние, но может быть ассоциирован с системным амилоидозом. 

Эпидемиология

Поражение почек выявляется у значительной доли пациентов с системным амилоидозом, при этом около половины из них умирают от осложнений почечной недостаточности. 

Клиническая картина

Обычно проявляется в виде нефротического синдрома:

• лихорадка

• боль в животе

• артериальная гипертензия

• протеинурия

• отёк

• дизурические расстройства при поражении мочевыводящих путей

Патология

Этиология

• первичный амилоидоз

• вторичный амилоидоз: старение, хроническая инфекция, хронические воспалительные заболевания, опухоли, ревматоидный артрит, болезнь Ходжкина

Ассоциированные состояния

• семейная средиземноморская лихорадка

• болезнь Кастлмана

Осложнения

• почечная недостаточность

• тромбоз почечных вен

• обструктивная уропатия

Рентгенологические признаки

Данные лучевых методов исследования, как правило, неспецифичны и определяются не всегда, однако уменьшение размеров почек и истончение коркового вещества наблюдаются примерно у 50% пациентов с системным амилоидозом. Отмечается, что на ранних стадиях почки могут быть увеличены. В редких случаях отложение амилоида может формировать очаговые объемные образования паренхимы.

УЗИ

• повышение эхогенности

• выраженные мозговые пирамиды

• двустороннее увеличение почек

КТ

• неоднородное накопление контраста

• аморфные кальцинации почек

МРТ

• T2: пораженные участки гипоинтенсивные

Ангиография (ДСА)

• неравномерное сужение и извитость междолевых артерий

• отсутствие визуализации корковых артериальных ветвей