Первичная лимфома лёгких
Синонимы: Первичная лимфома лёгких (ПЛЛ), Первичная лимфома лёгкого, Первичная неходжкинская лимфома лёгкого, Первичная неходжкинская лимфома лёгких
Первичные лимфомы легких представляют собой клональную лимфоидную пролиферацию с поражением легких при отсутствии каких-либо определяемых внелегочных очагов. Они встречаются значительно реже, чем вторичная лимфома легких, и чаще всего представлены В-клеточными лимфомами — преимущественно В-клеточной лимфомой маргинальной зоны MALT-типа (лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками).
Эпидемиология
Первичная лимфома легких — очень редкая патология, на долю которой приходится всего 3–4% экстранодальных неходжкинских лимфом, <1% всех неходжкинских лимфом и 0,5–1% всех первичных злокачественных опухолей легких.
Рентгенологические признаки
Для постановки диагноза первичной лимфомы легких требуются следующие критерии (по состоянию на декабрь 2012 года):
поражение лёгкого, бронха или обоих без признаков медиастинальной лимфаденопатии или объёмного образования на рентгенограмме органов грудной клетки
отсутствие экстраторакальной лимфомы в анамнезе
отсутствие признаков экстраторакальной лимфомы или лимфолейкоза на момент постановки диагноза
отсутствие экстраторакальных проявлений заболевания по меньшей мере в течение трех месяцев после установления первичного диагноза в лёгком
Когда лёгкое является основным местом локализации лимфомы, определение также включает:
мультифокальную неходжкинскую MALT-лимфому (лимфому из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками)
поражение лёгких с сателлитными лимфатическими узлами (прикорневыми или медиастинальными)
полиорганное поражение при лимфоматоидном гранулематозе, клональная природа которого остаётся спорной
Лечение и прогноз
Считается, что этот вариант лимфомы характеризуется сравнительно благоприятным прогнозом.
Article courtesy of Yuranga Weerakkody, Radiopaedia.org, rID: 21107, CC BY-NC-SA