Болезнь Педжета (молочная железа)

Болезнь Педжета молочной железы, также известная как болезнь Педжета соска, традиционно описывается как форма злокачественного новообразования молочной железы, характеризующаяся инфильтрацией эпидермиса соска злокачественными клетками. Хотя в большинстве случаев выявляются подлежащие очаги карциномы in situ или инвазивного рака, в некоторых случаях болезнь Педжета ограничивается кожей соска и ареолы без подлежащих опухолевых очагов.

Эпидемиология

На это заболевание приходится 1–5% злокачественных новообразований молочной железы ^ref. Средний возраст на момент установления диагноза составляет около шестого десятилетия жизни (53–59 лет) ^ref.

Клиническая картина

Экземоподобные изменения соска включают покраснение, шелушение, гиперкератоз и образование корок на поверхности соска ^ref.

Стадирование

Болезнь Педжета молочной железы подразделяется на четыре клинические стадии ^ref:

• стадия 0: очаг ограничен эпидермисом, без подлежащей протоковой карциномы in situ (DCIS) молочной железы

• стадия 1: ассоциирована с DCIS непосредственно под соском

• стадия 2: ассоциирована с распространенной DCIS

• стадия 3: ассоциирована с инвазивной протоковой карциномой

Патология

В большинстве случаев болезни Педжета молочной железы злокачественные протоковые клетки распространяются на поверхность соска через терминальные млечные протоки.

Злокачественные эпителиальные клетки (клетки Педжета) инфильтрируют эпидермис и пролиферируют в нем, вызывая экземоподобную сыпь на коже соска и ареолы. Существует несколько гистологических вариантов болезни Педжета, включая:

• аденокарциномоподобный тип

• веретеноклеточный тип

• анапластический клеточный тип

• акантолитический клеточный тип

• пигментный клеточный тип

Рентгенологические признаки

Маммография

Болезнь Педжета молочной железы может не определяться при маммографии примерно в 50% случаев. Признаки, которые могут визуализироваться при маммографии, включают утолщение кожи, втяжение соска, субареолярные или более диффузные злокачественные микрокальцинации, а также дискретное субареолярное объёмное образование (или образования).

МРТ

МР-томография может играть важную роль в отборе пациентов с болезнью Педжета для органосохраняющего лечения при отсутствии клинических или маммографических признаков рака молочной железы. Патологическое накопление контраста в области соска и линейное сгруппированное (clumped) накопление контраста указывают на DCIS в сочетании с болезнью Педжета.

Лечение и прогноз

Традиционно лечением являлась мастэктомия с лимфодиссекцией. Однако благодаря МРТ все чаще применяется органосохраняющее лечение.

История и этимология

Болезнь Педжета молочной железы названа в честь Sir James Paget (1814–1899), британского хирурга и патологоанатома, который впервые описал её в 1874 году.