Оксалоз

Оксалоз — это перенасыщение мочи оксалатом кальция (гипероксалурия), которое приводит к нефролитиазу и кортикальному нефрокальцинозу.

В этой статье рассматривается вторичный оксалоз; подробное обсуждение первичной формы см. в статье первичный оксалоз.

Патология

Отложение оксалата кальция чаще всего поражает кости, костный мозг, кровеносные сосуды, центральную нервную систему, периферические нервы, сетчатку, кожу и щитовидную железу. Выделяют две формы этого состояния:

• первичная: аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся в детском возрасте

• вторичная: обычно связана с чрезмерным употреблением щавелевой кислоты или её предшественников (например, витамина C) у пациентов с хроническими заболеваниями почек или печени, особенно при длительном диализе

К продуктам с высоким содержанием щавелевой кислоты относятся ревень, шпинат, сельдерей и какао.

У пациентов с вторичной (энтерогенной) гипероксалурией происходит сложное взаимодействие между оксалатом, кальцием и жирными кислотами, что приводит к образованию оксалатно-кальциевых камней. В норме оксалат связывается кальцием, переходя в нерастворимую форму и легко выводясь с калом. Однако при наличии стеатореи кальций расходуется на связывание с жирными кислотами, позволяя оксалату всасываться в кровоток для последующего выведения почками. В мочевом фильтрате дефицит жирных кислот приводит к повторной кристаллизации оксалата с кальцием, делая его нерастворимым, что в конечном итоге ведет к формированию кальцинированных конкрементов (оксалатно-кальциевых камней) в мочевыводящих путях.

Среди причин вторичной гипероксалурии выделяют болезнь Крона, муковисцидоз, хронические заболевания желчевыводящих путей, патологию поджелудочной железы и синдром короткой кишки.

Рентгенологические признаки

Типичным признаком при лучевом исследовании является кортикальный нефрокальциноз.

Лечение и прогноз

При отсутствии лечения гипероксалурия в конечном итоге приводит к почечной недостаточности, что, в свою очередь, ведет к развитию оксалоза — состояния, при котором кристаллы оксалата кальция откладываются во внепочечных органах.

Трансплантация почки является единственным методом лечения пациентов с почечной недостаточностью и системным оксалозом, так как диализ недостаточен для предотвращения прогрессирования заболевания.

См. также

• первичная оксалурия