Синдром щелкунчика

Синдром щелкунчика — это синдром сосудистой компрессии, представляющий собой сдавление левой почечной вены, чаще всего между верхней брыжеечной артерией (ВБА) и аортой, хотя возможны и другие варианты строения. Это может приводить к почечной венозной гипертензии с последующим разрывом тонкостенных вен в чашечно-лоханочную систему и развитием гематурии.

Терминология

В определенных ситуациях синдром может возникать вследствие наличия ретроаортальной или циркумаортальной левой почечной вены.

Синдром щелкунчика не следует путать с синдромом верхней брыжеечной артерии (синдромом Уилки), также являющимся состоянием, обусловленным компрессией верхней брыжеечной артерией, при котором ВБА сдавливает нижнюю горизонтальную (третью) часть двенадцатиперстной кишки (однако эти два состояния могут сочетаться).

Эпидемиология

Синдром щелкунчика несколько чаще встречается у женщин.

Диагностика

Катетерная венография и измерение градиента венозного давления между нижней полой веной и левой почечной веной считаются «золотым стандартом» диагностики синдрома щелкунчика.

Ассоциированные состояния

• может встречаться одновременно с синдромом верхней брыжеечной артерии

• давно отмечается связь с худощавым или астеническим телосложением

Клиническая картина

Наиболее частыми клиническими проявлениями синдрома щелкунчика являются боль в левом боку, боль в тазу, гематурия и варикозное расширение вен гонад. Также сообщается об ортостатической протеинурии. Гематурия может быть микро- или макроскопической. Гематурия должна исходить только из устья левого мочеточника. При отсутствии клинических симптомов компрессия почечной вены называется феноменом щелкунчика или анатомическим вариантом щелкунчика, что встречается чаще.

Патология

Локализация

Компрессия левой почечной вены может происходить преимущественно в двух анатомических областях.

• передний синдром щелкунчика (классический): возникает в месте отхождения ВБА от аорты

• задний синдром щелкунчика (более редкая форма): ретроаортальная левая почечная вена сдавлена между аортой и позвонками

• редко может встречаться комбинированная форма

Рентгенологические признаки

Рентгенологические признаки схожи при УЗИ, дуплексном УЗИ, КТ, МРТ и традиционной ангиографии: 

Для классической формы:

• уменьшение аорто-мезентериального угла: в норме угол между аортой и ВБА составляет ~45° (диапазон 38–65°)

• стеноз левой почечной вены

• коллатеральные пути: основным коллатеральным путем является левая гонадная вена, которая демонстрирует раннее накопление контраста в портально-венозную фазу

• градиент давления >3 мм рт. ст. при почечной венографии на ранней стадии синдрома щелкунчика; хорошо развитые коллатеральные вены нивелируют высокий градиент давления

• соотношение пиковых скоростей кровотока при допплеровском УЗИ между сдавленным суженным участком почечной вены и несдавленным расширенным участком вены в воротах почки составляет более 4–5

• коэффициент компрессии (CR), определяемый как отношение переднезаднего диаметра вены до сдавления (P) к диаметру сдавленного участка вены (C); а именно, CR = P/C

  • коэффициент компрессии более 2,25 обладает высокой чувствительностью и специфичностью для синдрома щелкунчика

Лечение и прогноз

Лечение следует начинать строго при наличии клинических симптомов (гематурия и боль в левом боку). Методы хирургического лечения сопряжены с присущими им осложнениями и должны рассматриваться только при наличии строгих показаний. Некоторые из описанных хирургических вариантов:

• транспозиция левой почечной вены

• аутотрансплантация почки

• транспозиция верхней брыжеечной артерии

• транспозиция гонадной вены

• нефрэктомия

• установка экстраваскулярного стента

• эндоваскулярная установка стента или стент-графта

Осложнения

Персистирующая гематурия может провоцировать тромбоз почечной вены.

История и этимология

Первое клиническое описание этого синдрома было сделано El-Sadr и Mina в 1950 году, тогда как термин «синдром щелкунчика» (nutcracker syndrome), как считается, впервые использовал de Schepper в 1972 году.

См. также

• синдромы сосудистой компрессии