Синдром верхней брыжеечной артерии

Синдром верхней брыжеечной артерии (ВБА), также известный как синдром Уилки, синдром гипсовой повязки или синдром аортомезентериальной компрессии двенадцатиперстной кишки, — это редкое приобретённое сосудисто-компрессионное заболевание, при котором острый угол отхождения верхней брыжеечной артерии (ВБА) приводит к сдавлению третьей (горизонтальной) части двенадцатиперстной кишки с развитием непроходимости.

Терминология

Синдром верхней брыжеечной артерии не следует путать с синдромом «щелкунчика» (с которым он может сочетаться) — состоянием, при котором верхняя брыжеечная артерия сдавливает левую почечную вену, хотя некоторые авторы используют эти термины как взаимозаменяемые.

Эпидемиология

Это редкое, но хорошо изученное клиническое состояние. Чаще встречается у женщин (М:Ж 2:3), медианный возраст составляет 23 года.

Клиническая картина

У пациентов с синдромом верхней брыжеечной артерии заболевание может протекать остро, с постепенным развитием хронических симптомов или с острым обострением хронической симптоматики:

• острая клиническая картина обычно характеризуется признаками и симптомами непроходимости двенадцатиперстной кишки

• хронические случаи могут проявляться длительными неспецифическими симптомами со стороны брюшной полости, быстрым насыщением и анорексией или рецидивирующими эпизодами болей в животе, сопровождающимися рвотой

Патология

Жировая и лимфатическая ткань вокруг верхней брыжеечной артерии защищают двенадцатиперстную кишку от сдавления. В условиях выраженной потери массы тела эта жировая прослойка вокруг верхней брыжеечной артерии истончается, что приводит к изменению угла и уменьшению расстояния между аортой и верхней брыжеечной артерией. Обычно это связано с состояниями, приводящими к значительной потере массы тела, такими как:

• нервная анорексия

• мальабсорбция

• гиперкатаболические состояния (ожоги, обширные хирургические вмешательства, злокачественные опухоли)

• тяжёлая застойная сердечная недостаточность, приводящая к кахексии

Спровоцировать развитие этого синдрома могут и другие состояния:

• выраженный лордоз позвоночника

• наложение гипсового корсета

• короткая связка Трейтца

• множественные места прикрепления связки Трейтца к двенадцатиперстной кишке

• высокая фиксация двенадцатиперстной кишки связкой Трейтца

• необычно низкое отхождение верхней брыжеечной артерии

• аномальная верхняя брыжеечная артерия, проходящая непосредственно над аортой

• ассоциация с сахарным диабетом и тупой травмой живота

Рентгенологические признаки

Диагноз синдрома верхней брыжеечной артерии основывается на клинических симптомах и радиологических признаках обструкции.

Обзорная рентгенограмма

Желудок и проксимальный отдел двенадцатиперстной кишки расширены и заполнены газом и/или жидкостью.

Рентгеноскопия

Рентгеноскопия верхних отделов ЖКТ позволяет выявить расширение первой и второй частей двенадцатиперстной кишки, внешнюю компрессию её третьей части, а также спадение петель тонкой кишки дистальнее уровня пересечения с верхней брыжеечной артерией.

Ультразвуковое исследование

Ультразвуковое исследование — это дополнительный метод, который можно использовать в диагностике синдрома верхней брыжеечной артерии. К характерным признакам относятся уменьшение аорто-мезентериального угла <25° (пороговые значения для УЗИ отличаются от показателей КТ) и аорто-мезентериального расстояния <8–10 мм. Проведение исследования в положениях стоя и лёжа на спине может помочь в диагностике, при этом в положении лёжа на спине угол уменьшается.

Однако не у всех пациентов с углами менее 25° и расстоянием <8-10 мм развивается синдром верхней брыжеечной артерии; таким образом, данные исследования следует интерпретировать в совокупности с имеющимися симптомами.

КТ/МРТ

КТ и магнитно-резонансная ангиография (КТА/МРА) позволяют визуализировать сосудистую компрессию двенадцатиперстной кишки и измерить аортомезентериальное расстояние:

• в норме аортомезентериальный угол и аортомезентериальное расстояние составляют 28-65° и 10-34 мм соответственно

• при синдроме верхней брыжеечной артерии оба параметра уменьшены, со значениями от 6° до 22° и от 2 до 8 мм

Лечение и прогноз

Традиционно лечение включает консервативные мероприятия, такие как:

• декомпрессия расширенного желудка и двенадцатиперстной кишки

  • назогастральный зонд

  • изменение положения тела, например, положение на левом боку, на животе или коленно-грудное положение

  • прокинетики (например, метоклопрамид)

• коррекция нутритивной и электролитной недостаточности с сопутствующим набором массы тела, способствующим формированию жировой прослойки между верхней брыжеечной артерией и аортой, тем самым улучшая состояние

  • частое дробное пероральное питание малыми порциями

  • энтеральное питание, например с установкой назоеюнального зонда дистальнее зоны компрессии

  • полное парентеральное питание

При неэффективности консервативной терапии может рассматриваться хирургическое лечение:

• дуоденоеюностомия, в том числе лапароскопическая

• гастродуоденостомия

• гастроеюностомия

• передняя транспозиция третьей части двенадцатиперстной кишки

• операция Стронга (Strong), пересечение связки Трейтца с мобилизацией двенадцатиперстной кишки

• операция Лэдда (Ladd)

История и этимология

Синдром верхней брыжеечной артерии был впервые описан Baron Carl von Rokitansky (1804–1878), богемским патологом, в 1861 году. Позднее, в 1927 году, Sir David Percival Dalbreck Wilkie (1882–1938), шотландский хирург, представил более подробное клиническое и патофизиологическое описание на серии из 75 пациентов и предложил подходы к лечению.

Дифференциальный диагноз

Другие заболевания со сходной клинической картиной включают:

• диабетический гастропарез

• склеродермия с поражением двенадцатиперстной кишки

• наследственный мегадуоденум

• мегадуоденум вследствие аганглиоза.

Дифференциация этих патологий и синдрома верхней брыжеечной артерии имеет важное значение, особенно если рассматривается возможность хирургического вмешательства.