Нейрофиброматоз 1 типа (глазничные проявления)

Орбитальные проявления нейрофиброматоза 1-го типа (NF1) отражают сочетание поражений ЦНС, костно-мышечной системы и органа зрения. Как правило, поражается только одна глазница, что часто сопровождается ипсилатеральным экстракраниальным процессом.

Патология

NF1 проявляется в глазнице следующим образом:

• плексиформные нейрофибромы интраорбитальных черепных нервов, оболочки зрительного нерва и/или склеры

• узелки Лиша: гамартомы радужки

• дисплазия крыла клиновидной кости

  • может приводить к вклинению содержимого средней черепной ямки в глазницу

  • может определяться симптом «пустой орбиты»

  • может вызывать пульсирующий экзофтальм

• врождённая глаукома

• буфтальм

  • увеличение глазного яблока

• глиома зрительного нерва