Множественные билиарные гамартомы

Множественные билиарные гамартомы (MBH) — это редкая причина множественных доброкачественных очагов в печени. Это состояние также известно как комплексы фон Мейенбурга, множественные гамартомы желчных протоков или билиарные микрогамартомы. Множественные билиарные гамартомы протекают бессимптомно и обычно выявляются случайно. Их важно дифференцировать от других причин множественных очагов в печени, особенно от метастазов.

Эпидемиология

Распространенность множественных билиарных гамартом по данным аутопсий составляет до 5,6%, однако при лучевых методах исследования она составляет <1%, поскольку большинство гамартом имеют размер <5 мм и часто остаются нераспознанными. Четкой половой предрасположенности не наблюдается.

Факторы риска

• аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПБП) 

• аутосомно-рецессивный поликистоз почек (ARPKD)

• поликистозная болезнь печени 

Патоморфология

Билиарные гамартомы представляют собой нарушение развития дуктальной пластинки; считается, что они возникают из эмбриональных остатков желчных протоков, не подвергшихся инволюции, и состоят из мелких дезорганизованных скоплений расширенных кистозных желчных протоков, выстланных одним слоем кубического эпителия и окруженных обильной фиброзно-коллагеновой стромой. Хотя они могут сообщаться с билиарным деревом, обычно сообщение отсутствует.

Они могут сочетаться с другими мальформациями дуктальной пластинки.

Рентгенологические признаки

Они визуализируются в виде множественных мелких округлых очагов или очагов неправильной формы по всей печени, с преимущественной субкапсулярной локализацией. При лучевой диагностике их размер обычно составляет 5–30 мм (однако большинство очагов имеют размер <5 мм при патоморфологическом исследовании). Данные исследования могут быть неспецифичными, и их бывает трудно дифференцировать от метастазов и микроабсцессов.

УЗИ

Часто отдельные мелкие гамартомы не удается визуализировать, и вместо этого они описываются как диффузно неоднородная эхоструктура печени. Мелкие гамартомы обычно гиперэхогенны, если визуализируются отдельно, вероятно, из-за окружающей фиброзной ткани. Более крупные гамартомы (>10 мм) могут выглядеть гипоэхогенными или анэхогенными, а также может определяться артефакт «хвоста кометы». Картина может имитировать метастазы (см. УЗ-признаки метастазов в печень).

КТ

Билиарные гамартомы характеризуются пониженным ослаблением и часто не накапливают контрастное вещество. Иногда в небольшом количестве очагов может определяться накапливающий контраст узел или ободок.

МРТ

Большинство билиарных гамартом:

• T1: гипоинтенсивные по сравнению с паренхимой печени

• T2

  • гиперинтенсивные

  • в зависимости от TE интенсивность сигнала может приближаться к ЦСЖ

• T1 C+ (Gd)

  • обычно без накопления контраста

  • может определяться тонкое периферическое ободковое накопление контраста, которое может представлять собой сдавленную нормальную паренхиму печени

Примерно в 90% случаев могут выявляться отдельные гамартомы, содержащие пристеночный узел (фиброколлагеновая строма) или ободок (см. выше), изоинтенсивные на T1 и промежуточной интенсивности на T2, из которых около 90% накапливают контраст. Гамартомы не должны демонстрировать ограничение диффузии на последовательностях DWI/ADC; при наличии этого признака следует исключать микроабсцессы печени или метастазы.

Ангиография (ДСА)

Лишь ограниченное количество из множества фактически присутствующих очагов визуализируется в виде гроздевидных скоплений аномальных сосудов с задержкой контрастного вещества в венозной фазе.

Радионуклидная диагностика

Холесцинтиграфия демонстрирует замедленное накопление и замедленное выведение РФП в более крупных билиарных гамартомах.

Лечение и прогноз

Помимо возможного риска злокачественной трансформации (см. ниже), множественные билиарные гамартомы представляют собой доброкачественное бессимптомное состояние без отдаленных последствий, не требующее лечения.

Осложнения

В нескольких описаниях клинических случаев предполагается возможная злокачественная трансформация билиарных гамартом в холангиокарциному и гепатоцеллюлярную карциному.

История и этимология

Hans von Meyenburg (1887–1971) — швейцарский патолог немецкого происхождения, впервые описавший патологическую анатомию билиарных гамартом в статье, опубликованной в 1918 году. 

Дифференциальный диагноз

Основные варианты дифференциального диагноза по данным лучевых методов исследования включают:

• множественные метастазы в печень: более вариабельный размер и выраженное накопление контраста

• множественные микроабсцессы печени: важен клинический контекст, на МРТ может выявляться ограничение диффузии

• множественные мелкие кисты печени

• болезнь Кароли: определяется накапливающий контраст симптом центральной точки (ветвей воротной вены)