Мультицентрический ретикулогистиоцитоз

Мультицентрический ретикулогистиоцитоз (MRH), также известный как липоидный дерматоартрит, представляет собой редкое системное заболевание.

Эпидемиология

Точная распространенность неизвестна, но заболевание считается крайне редким. Отмечается небольшое преобладание лиц женского пола.

Клиническая картина

Двумя наиболее частыми и характерными проявлениями являются:

• симметричный эрозивный деформирующий полиартрит, типично поражающий кисти, но способный также вовлекать другие мелкие суставы, а также более крупные суставы

• папуло-узловые поражения кожи, особенно периунгуальные очаги

Патология

Мультицентрический ретикулогистиоцитоз считается формой гранулематозного заболевания, характеризующегося инфильтрацией многоядерных гистиоцитов в различные ткани, преимущественно поражая кожу и синовиальную оболочку, что приводит к развитию эрозивного деформирующего полиартрита.

Ассоциированные состояния

Известна ассоциация с различными злокачественными опухолями (вплоть до 25% случаев).

Рентгенологические признаки 

Скелет

При рентгенографии могут определяться данные исследования, сходные с подагрой и ревматоидным артритом, хотя, в отличие от этих двух состояний, заболевание ассоциировано с расширением суставной щели.

Признаки двусторонние, симметричные и включают в себя:

• чётко отграниченные краевые эрозии: могут иметь выраженное двустороннее симметричное распределение, часто имеют чёткие контуры и быстро прогрессируют

• узловое увеличение объёма мягких тканей: может визуализироваться в виде выраженных некальцинированных узлов кожи, подкожной клетчатки и сухожильных влагалищ

• предрасположенность к поражению межфаланговых суставов

• может наблюдаться тенденция к раннему и выраженному поражению атлантоосевого сустава

• отсутствие или незначительная периартикулярная остеопения (в отличие от ревматоидного артрита)

• часто наблюдается несоответствие между тяжестью деструкции суставов и слабой выраженностью симптомов независимо от проводимой терапии

• отсутствие или минимальная периостальная реакция

Лечение и прогноз

Ведение пациентов, как правило, представляет сложности, а успешные схемы лечения опираются лишь на описания отдельных клинических случаев и их серий ввиду редкости заболевания. С переменным успехом применялись различные БПВП.

Дифференциальный диагноз

• ревматоидный артрит

• подагра

См. также

• дифференциальный диагноз эрозивного артрита

• классификация гистиоцитозов Histiocyte Society 2016 года