Синдром Мюллера — Вейсса

Синдром Мюллера — Вейса, также известный как болезнь Брейлсфорда, представляет собой спонтанный многофакторный остеонекроз ладьевидной кости у взрослых. Этот синдром отличается от болезни Кёлера — формы остеонекроза ладьевидной кости предплюсны у детей.

Терминология

Синдром Мюллера — Вейса не следует путать с синдромом Маллори — Вейса, который представляет собой клинический синдром, обусловленный разрывом слизистого и подслизистого слоев дистального отдела пищевода с вовлечением венозного сплетения.

Эпидемиология

Заболевание встречается у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет и чаще наблюдается у женщин. Клиническая картина характеризуется болью в среднем и заднем отделах стопы, а также плоско-варусной деформацией стопы (pes planovarus).

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Рентгенографические признаки могут включать:

\n

• деформацию в форме запятой вследствие коллапса латеральной части кости

\n

• медиальное или дорсальное выпячивание части кости или всей ладьевидной кости целиком

\n

Заболевание может быть двусторонним или асимметричным и сопровождаться патологическими переломами.

Заболевание может быть стадировано рентгенологически.

КТ

\n

• склероз с деформацией латерального отдела в форме запятой

\n

• в более продвинутых случаях выявляются дальнейший коллапс и фрагментация

\n

МРТ

• \n

  STIR/PDFS

  • отёк костного мозга визуализируется как гиперинтенсивный сигнал на этих жидкостно-чувствительных последовательностях с подавлением сигнала от жира

  • высокая чувствительность к ранним изменениям благодаря способности выявлять изменения сигнала от костного мозга

Лечение и прогноз

Заболевание иногда может прогрессировать и сопровождается выраженным болевым синдромом и нарушением функции. Первоначально проводится консервативное лечение анальгетиками и ортезированием; при их неэффективности рассматривается хирургическое лечение.

История и этимология

Schmidt описал первый клинический случай в 1925 году. Однако Walther Müller (1888) первым предположил, что патофизиологической основой является чрезмерная компрессионная нагрузка на голеностопный сустав или врождённая аномалия. Konrad Weiss (1891) заключил, что рентгенологическая картина аналогична проявлениям при болезни Кинбека, то есть имеет остеонекротическую этиологию.

См. также

• Болезнь Кёлера

• двудольная ладьевидная кость

• остеонекроз