Синдром Марина — Ленхарта

Синдром Марина — Ленхарта представляет собой вариант болезни Грейвса с сопутствующими автономно функционирующими узлами щитовидной железы. Более точное описание — болезнь Грейвса с сопутствующим многоузловым зобом или узловая форма болезни Грейвса.

Эпидемиология

Синдром встречается редко: регистрируемая распространенность составляет от 1 до 4,1% среди пациентов с болезнью Грейвса.

Патология

Сочетание болезни Грейвса, обусловленной наличием стимулирующих аутоантител к рецептору тиреотропного гормона (ТТГ), с узловыми изменениями щитовидной железы.

Радиологические находки

УЗИ

Визуализируются как узлы, так и тиреоидит. Признаки, указывающие на тиреоидит:

• диффузно увеличенная железа
• диффузно гипоэхогенная паренхима
• выраженное усиление васкуляризации, так называемый «тиреоидный пожар»

Ультразвуковая картина обычно неотличима от тиреоидита Хашимото или тиреоидита де Кервена, однако клиническая картина и лабораторные показатели крови обычно позволяют легко установить диагноз.

Радионуклидная диагностика

Может выполняться с пертехнетатом Tc-99m или йодом I-123. 

Картина характеризуется в целом высокой степенью захвата (как при болезни Грейвса) в сочетании с одним или несколькими узлами, не накапливающими препарат в значимой степени, то есть «холодными» узлами.

В процессе лечения, параллельно с нормализацией уровня ТТГ, эти изначально «холодные» узлы могут изменять степень захвата, нередко превращаясь в «горячие» узлы.

Лечение и прогноз

Начальная терапия обычно включает антитиреоидные препараты. После достижения контроля над уровнем тиреоидных гормонов варианты радикального лечения включают:

• радионуклидную терапию (после исключения злокачественного процесса) и
• хирургическое лечение (которому некоторые авторы отдают предпочтение при наличии множественных узлов).

История и этимология

Впервые состояние было описано в 1911 году американскими хирургами David Marine и Carl H Lenhart в Кливленде, штат Огайо, при гистопатологических исследованиях зоба и содержания йода в ткани. Они выявили восемь случаев синхронного зоба и аденомы.

Дифференциальный диагноз

Список дифференциальных диагнозов для «холодных» узлов включает как доброкачественные, так и злокачественные процессы, частота которых была количественно оценена в одном крупном одноцентровом исследовании:

• подавляющее большинство составляют доброкачественные состояния, такие как:
  • аутоиммунные изменения
  • сопутствующий узловой зоб
• частота злокачественных опухолей щитовидной железы составляет ~10% от всех узлов

Сцинтиграфически «холодные» узлы с ультразвуковыми признаками, подозрительными на злокачественность, обычно подвергаются биопсии, особенно перед терапией радиоактивным йодом.