Внутривенный лейомиоматоз

Внутривенный лейомиоматоз характеризуется распространением в просвет венозных сосудов гистологически доброкачественной гладкомышечной опухоли, исходящей из стенки сосуда или из лейомиомы матки.

Терминология

Внутривенный лейомиоматоз не следует путать с доброкачественной метастазирующей лейомиомой, при которой доброкачественная лейомиома матки сочетается с доброкачественной гладкомышечной опухолью, расположенной в паренхиме отдаленного органа, например легкого. Внутривенный лейомиоматоз ограничен сосудами, тогда как доброкачественная метастазирующая лейомиома не связана с сосудистым руслом.

Эпидемиология

Всего описано менее 100 случаев, и только в 14 случаях наблюдалось интракардиальное распространение из нижней полой вены. В одном описанном случае это медленно растущее инвазивное новообразование распространялось не только в сердце, но и в обе легочные артерии. Этиология внутривенного лейомиоматоза неясна. Все описанные пациенты — женщины, большинство из них европеоидной расы, в пременопаузе и рожавшие. Медианный возраст составляет 45 лет (диапазон возраста пациенток — от 26 до 70 лет).

Клиническая картина

Заболевание может протекать бессимптомно или проявляться симптомами лейомиомы матки. У пациенток с обструкцией правого предсердия могут наблюдаться синкопальные состояния, одышка при физической нагрузке и/или чувство нехватки воздуха.

Лечение и прогноз

Обычно это медленнорастущие опухоли, и прогноз благоприятный. Хотя эмболизация опухолью представляет теоретический риск, о таких случаях не сообщалось. Возможен рецидив, при котором может потребоваться повторное хирургическое вмешательство. Большинство зарегистрированных летальных исходов было связано с распространением опухоли в сердце, при этом смерть наступала вследствие механической обструкции, а не самого неопластического процесса как такового.

История и этимология

Немецкий врач Felix Victor Birch-Hirschfeld (1842–1899) описал первый клинический случай в 1896 году, обнаруженный на аутопсии.

Дифференциальный диагноз

При вовлечении нижней полой вены дифференциальный диагноз должен включать:

• почечно-клеточный рак

• первичную лейомиому или лейомиосаркому

• (неопухолевый) тромбоз

Внутривенный лейомиоматоз следует предполагать у молодых женщин с кардиальными симптомами, имеющих объёмное образование правого предсердия в сочетании с объёмным образованием в полости малого таза, либо перенёсших ранее гистерэктомию по поводу лейомиомы матки с внутрисосудистым распространением.