Интрамедуллярный остеосклероз

Интрамедуллярный остеосклероз (IMOS) — редкий диагноз исключения, характеризующийся очаговым идиопатическим интрамедуллярным склерозом, облитерирующим костномозговой канал, типично поражающим среднюю треть диафиза большеберцовой или бедренной кости.

Эпидемиология

Описано лишь небольшое количество спорадических клинических случаев, которые указывают на дебют преимущественно во взрослом возрасте с известным преобладанием у женщин.

Диагностика

Диагноз является диагнозом исключения (например, травмы, остеомиелита, опухоли или дисплазии костей).

Клиническая картина

Заболевание обычно выявляется при обзорной рентгенографии, выполняемой по поводу длительной боли в ноге, которая может усиливаться при механической нагрузке, а также может быть случайной находкой при визуализации.

Патоморфология

При гистологическом исследовании костномозговой полости определяется сочетание нерегулярной грубоволокнистой костной ткани с плотно расположенными костными трабекулами и вкраплениями пластинчатой кости.

Рентгенологические признаки

Локализация

Обычно унифокальное поражение средней трети диафиза большеберцовой кости, также могут поражаться бедренная и малоберцовая кости; иногда одностороннее (мономелическое), иногда двустороннее и асимметричное. Специфические рентгенологические признаки отсутствуют.

Обзорная рентгенография / КТ

• остеосклероз, ограниченный костномозговой полостью

• эндостальное утолщение кортикального слоя

• периостальная реакция отсутствует

МРТ

• гипоинтенсивный сигнал на T1-взвешенных изображениях, замещающий жировой костный мозг и облитерирующий костномозговой канал

• гиперинтенсивный сигнал на T2-взвешенных изображениях

• слабое накопление контраста на основе гадолиния

• периостальная реакция или мягкотканное объёмное образование отсутствуют

Ядерная медицина

Сцинтиграфия костей

При остеосцинтиграфии с ⁹⁹ᵐTc-MDP в ранней сосудистой фазе и фазе «пула крови» выявляется нормальная или умеренно повышенная активность, с выраженным повышением накопления РФП на отсроченных изображениях. Такая картина помогает дифференцировать интрамедуллярный остеосклероз (IMOS) от остеомиелита и злокачественных опухолей.

Лечение и прогноз

Единого мнения о тактике лечения нет. НПВП и кортикостероиды могут обеспечить симптоматическое облегчение. Открытая биопсия, с рассверливанием (дриллингом) или без него, может помочь подтвердить диагноз и обеспечить немедленное купирование боли, вероятно, за счет интрамедуллярной декомпрессии, хотя в дальнейшем боль может рецидивировать. Заболевание является доброкачественным, данных о возможности злокачественного перерождения нет.

Дифференциальный диагноз

В целом интрамедуллярный остеосклероз является редким заболеванием и представляет собой диагноз исключения после исключения других причин остеосклероза.

• наследственный множественный диафизарный склероз (болезнь Риббинга): симметричный

• остеомиелит

• злокачественное новообразование, метастатическое поражение

• остеоид-остеома

• мелореостоз: классический симптом «стекающего свечного воска»

• прогрессирующая диафизарная дисплазия

• стрессовые переломы

См. также

• склерозирующие костные дисплазии