Радиопедия
Меню

Наследственный множественный диафизарный склероз

Синонимы: Болезнь Риббинга, Множественный диафизарный склероз

Angeline ML Ng

Костно-мышечная система

Наследственный множественный диафизарный склероз, также известный как болезнь Риббинга, представляет собой редкую доброкачественную склерозирующую костную дисплазию, которая обычно является двусторонней и асимметричной с преимущественным поражением диафизов бедренных и большеберцовых костей.

Тип наследования — аутосомно-рецессивный, спорадические случаи являются исключением. Заболевание чаще встречается у женщин и обычно манифестирует у молодых взрослых со средним возрастом 35 лет на момент постановки диагноза.

Может протекать бессимптомно, однако болевой синдром обычно прогрессирует. Системные симптомы или признаки воспаления отсутствуют.

Поражение обычно двустороннее, но асимметричное, с преимущественной локализацией в диафизах бедренных и большеберцовых костей и без вовлечения эпифизов. Описано поражение малоберцовых и плечевых костей, однако осевой скелет остается интактным.

  • интрамедуллярный склероз

  • веретеновидное расширение за счет утолщения кортикального слоя и склероза периостальной и эндостальной поверхностей

  • прогрессирующее сужение костномозгового канала

  • соответствует данным рентгенографии

  • отсутствие периостальной реакции или мягкотканного компонента

  • участки склероза соответствуют низкой интенсивности сигнала на T1

  • на изображениях STIR может определяться высокая интенсивность сигнала вследствие отёка костного мозга, что коррелирует с болевым синдромом

  • повышенное диафизарное накопление при сцинтиграфии костей с Tc-99m отражает распространенность заболевания и помогает исключить системные и другие мультифокальные процессы

Боль может прогрессивно нарастать, требуя применения анальгетиков или хирургического лечения в рефрактерных случаях (рассверливание костномозгового канала или фенестрация).

Впервые это состояние было описано Ribbing в 1949 году.

В дифференциальный диагноз по данным визуализации могут входить:

\n\n

Article courtesy of Angeline ML Ng, Radiopaedia.org, rID: 51719, CC BY-NC-SA