Внутренний лобный гиперостоз

Внутренний лобный гиперостоз характеризуется доброкачественным разрастанием внутренней пластинки лобной кости. Этиология неизвестна. Данное состояние, как правило, является случайной находкой и не имеет клинического значения. Обычно оно двустороннее и симметричное, и может распространяться на теменные кости. Утолщение костей черепа может быть плоским (на широком основании) или узловым, а также поражать кость очагово или диффузно. Срединная линия обычно интактна.

Значение этого состояния заключается главным образом в том, чтобы не принять его за патологический процесс (см. ниже).

Диффузный гиперостоз свода черепа (hyperostosis calvariae diffusa) и лобно-теменной гиперостоз являются родственными патологиями.

Эпидемиология

По данным аутопсийных исследований, распространенность составляет 12%. Чаще всего встречается у женщин старше 65 лет, при этом 87% случаев выраженного внутреннего лобного гиперостоза приходится на эту когорту пациентов.

Клиническая картина

Поскольку внутренний лобный гиперостоз обычно является случайной находкой, не имеющей клинического значения, у пациентов симптомы, как правило, отсутствуют. Компрессия вследствие утолщения свода черепа может приводить к атрофии головного мозга и проявляться когнитивными нарушениями, психоневрологической симптоматикой, головной болью и эпилепсией.

Патология

Этиология и патогенез изучены недостаточно, хотя было предложено множество теорий. В их числе генетическая предрасположенность, ангиосомы многочисленных сосудистых анастомозов лобной кости свода черепа и эстрогеновая теория. Узловая эндокраниальная перестройка кости может приводить к сдавлению головного мозга.

Ассоциации

Он входит в триаду синдрома Морганьи — Стюарта — Мореля и может встречаться при некоторых других синдромах:

• Синдром Троелля — Жюне

• Синдром Фрёлиха

• Синдром Клиппеля — Треноне — Вебера

Классификация

Внутренний лобный гиперостоз классифицируется по четырём степеням тяжести на основе морфологических и гистопатологических данных Hershkovitz. Классификация Hershkovitz была модифицирована с включением пятой степени тяжести после того, как в исследовании на трупном материале в 2011 году были описаны гиперостотические изменения в области серпа большого мозга.

• тип A: эндокраниальные возвышения лобной кости диаметром менее 10 мм

• тип B: узловые костные образования, занимающие менее 25% лобной кости

• тип C: узловые костные образования, занимающие до 50% лобной кости

• тип D: сплошные узловые костные образования, занимающие более 50% внутренней поверхности лобной кости

История и этимология

Впервые описан в 1719 году итальянским анатомом Giovanni Battista Morgagni (1682–1771) как патология, сопровождающаяся вирилизмом и ожирением.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз соответствует таковому при гиперостозе костей черепа и включает:

• болезнь Педжета

• фиброзная дисплазия

• склеротические метастазы

• менингиома

• акромегалия

• патология костного мозга