Экссудативный ретинит

Экссудативный ретинит, также известный как телеангиэктазия сетчатки или болезнь Коутса, — это редкое врожденное заболевание, поражающее глазные яблоки и являющееся причиной лейкокории.

Эпидемиология

Встречается преимущественно у лиц мужского пола молодого возраста, манифестация симптомов обычно приходится на первое десятилетие жизни с пиком в возрасте от 3 до 9 лет. Заболевание может быть диагностировано и во взрослом возрасте (как правило, протекает менее тяжело), однако в подавляющем большинстве случаев диагноз устанавливается в возрасте до 20 лет. Отмечается выраженное преобладание лиц мужского пола (69-85%).

Клиническая картина

Клиническая картина обычно проявляется лейкокорией или косоглазием, с развитием вторичной глаукомы и слепоты на поздних стадиях заболевания. Диагноз обычно устанавливается с помощью непрямой офтальмоскопии. В 80-90% случаев заболевание носит односторонний характер.

Патология 

Точная этиология неизвестна; заболевание является ненаследственным. Оно характеризуется патологическими капиллярами с повышенной проницаемостью, телеангиэктазиями и аневризмами сосудов сетчатки, что приводит к скоплению субретинальной экссудативной жидкости и отслойке сетчатки.

Этот экссудат содержит кристаллы холестерина, нагруженные липидами макрофаги и единичные эритроциты. Содержание гемосидерина минимально.

Сопутствующие патологии

• Синдром VATER

Рентгенологические признаки

Ультразвуковое исследование

При УЗИ визуализируется отслойка сетчатки (линейная эхогенная мембрана) со скоплениями субретинальной жидкости.

КТ

Данные исследования зависят от стадии заболевания. На ранних стадиях изменения могут отсутствовать. По краям экссудата может наблюдаться накопление контраста, а также может определяться V-образная картина отслойки сетчатки. В запущенных случаях вся стекловидная камера может быть гиперденсной из-за белкового экссудата. Кальцинация встречается крайне редко, но регистрировалась.

У детей старшего возраста поражённый глаз при экссудативном ретините обычно значительно меньше интактного, что, как считается, отражает нарушение роста, а не уменьшение объёма ранее нормального глазного яблока.

МРТ

МРТ-картина аналогична изменениям на КТ, но обеспечивает лучшее контрастное разрешение и позволяет визуализировать минимальное накопление контраста.

• T1: вариабельный / высокий МР-сигнал вследствие белкового характера экссудата

• T2: вариабельный / высокий МР-сигнал вследствие белкового характера экссудата

• T1 C+ (Gd)

  • может определяться накопление контраста отслоенной сетчаткой

  • изредка могут присутствовать накапливающие контраст субмакулярные узлы

• МР-спектроскопия: высокий пик в диапазоне от 1 до 1,6 ppm (липиды/протеолипиды)

Лечение и прогноз

Варианты включают лазерную фотокоагуляцию, криотерапию и хирургическое лечение отслойки сетчатки. Могут применяться бевацизумаб или кортикостероиды. 

В целом у пациентов с более ранним началом заболевания прогноз хуже, чем у пациентов более старшего возраста.

История и этимология

Заболевание названо в честь шотландского офтальмолога George Coats (1876–1915), который впервые описал его в 1908 году.

Дифференциальный диагноз 

• персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело (PHPV)

• ретинопатия недоношенных

• некальцифицированная ретинобластома

  • вызывает особую настороженность у пациентов младшего возраста

  • КТ и МРТ с контрастным веществом должны выявлять объёмное образование

  • глазное яблоко нормального или увеличенного размера

  • 95% ретинобластом имеют кальцинацию