Экхордоз физалифора

Ecchordosis physaliphora — это врождённый доброкачественный гамартоматозный очаг, происходящий из остатков нотохорды, обычно располагающийся в ретрокливальной препонтивной области, однако может встречаться на любом уровне от основания черепа до крестца.

Терминология

Существуют определённые разногласия относительно того, являются ли интрадуральная хордома и крупная ecchordosis physaliphora отдельными патологиями. Некоторые авторы (такие как Wolfe et al.) предлагали термин «интрадуральная хордома» для всех интрадуральных очагов, исходящих из остатков нотохорды. Другие (такие как Rodriguez et al.) предлагали называть все интрадуральные очаги из остатков нотохорды ecchordosis physaliphora до тех пор, пока не будет гистологически доказано развитие хордомы непосредственно в интрадуральном пространстве. Тем не менее в настоящее время они рассматриваются как различные патологии общего происхождения.

Кроме того, нет единого мнения относительно определения гигантской ecchordosis physaliphora: некоторые авторы используют объем более 6 см³, тогда как другие — диаметр более 3 см.

Клиническая картина

В отличие от хордом, которые часто имеют клинические проявления вследствие компрессии ствола мозга или черепных нервов, ecchordosis physaliphora обычно протекает бессимптомно. Они выявляются примерно в 2% аутопсий. Из-за отсроченного накопления контраста на FLAIR они могут быть более заметны при МРТ внутреннего уха с отсроченным контрастированием и могут обнаруживаться как случайная находка при МР-визуализации гидропса внутреннего уха, например при болезни Меньера, в виде интенсивно накапливающей контрастное вещество структуры на отсроченных постконтрастных изображениях FLAIR.

Патология

Ecchordosis physaliphora развивается из остаточных клеток нотохорды вдоль оси позвоночника после завершения эмбриогенеза. К сожалению, ecchordosis physaliphora и хордома гистологически неразличимы, за исключением оценки краев, при которой последняя демонстрирует инфильтративный рост.

Рентгенологические признаки

КТ

КТ в целом малочувствительна к таким очагам, главным образом из-за артефактов в области задней черепной ямки и плотности объёмного образования, близкой к ЦСЖ. Однако костный дефект ската визуализируется как четко отграниченная зона с ровным кортикальным слоем, без признаков агрессивного роста.

Иногда у основания очага определяется костная ножка, которая в данном контексте считается патогномоничным признаком.

МРТ

При получении изображений высокого разрешения обычно определяется стебельчатое соединение со скатом.

Помимо характерной локализации (ретрокливальной, препонтинной и интрадуральной), данные МРТ неспецифичны, с сигналом, аналогичным ЦСЖ:

• T1: гипоинтенсивный

• T2: гиперинтенсивный

• T1 C+ (Gd): накопление контраста отсутствует

• FLAIR: сигнал может подавляться или не подавляться

• отсроченный FLAIR C+: накопление контраста

Следует соблюдать осторожность, чтобы не спутать отсроченное накопление контраста на FLAIR с неотсроченным накоплением на T1, характерным для большинства хордом. Кроме того, визуализация на последовательности FLAIR может быть затруднена из-за наличия артефактов тока в ЦСЖ препонтинной цистерны, обусловленных пульсацией базилярной артерии ^ref.

История и этимология

Rudolf Virchow (1821-1902), немецкий врач и патологоанатом, впервые описал подобный очаг в 1857 году, ошибочно приняв его за дегенеративный процесс клиновидно-затылочного синхондроза с хрящевыми компонентами, и назвал его «ecchondrosis physaliphora» (от греческого «chondros» — хрящ и «physalis» — пузырь). Friedrich von Muller предположил его нотохордальное происхождение в 1858 году. В 1898 году Ribbert подтвердил его нотохордальное происхождение и ввел современный термин «ecchordosis physaliphora».

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз ретрокливальных интрадуральных очагов в основном включает:

• хордома: обычно имеет клинические проявления и демонстрирует накопление контраста после его введения

• доброкачественная нотохордальноклеточная опухоль (BNCT)

• метастаз в основание черепа

• дермоидная киста

• эпидермоидная киста

• арахноидальная киста: сообщается с субарахноидальным пространством, сигнал повторяет характеристики ЦСЖ и отсутствует накопление контраста