Ксантогранулема сосудистого сплетения

Ксантогранулёмы сосудистого сплетения представляют собой распространённые, случайные и практически всегда бессимптомные очаги. В большинстве литературных источников неясно, являются ли они отдельной нозологической единицей, отличной от кист сосудистого сплетения у взрослых, однако они имеют схожие характеристики визуализации и, вероятно, различимы только на аутопсии. Поскольку анамнез одинаков, это различие, по крайней мере с точки зрения рентгенолога и клинициста, по большей части несущественно.

Терминология

В рамках данной статьи используется термин «ксантогранулёма», так как его проще дифференцировать от кист сосудистого сплетения, о которых чаще говорят в контексте антенатального скрининга.

Эпидемиология

Кисты и ксантогранулемы сосудистого сплетения у взрослых не следует путать с антенатальными кистами сосудистого сплетения, которые обычно регрессируют к моменту рождения. Эти очаги выявляются у взрослых, встречаются относительно часто (~7%) и наиболее распространены среди пожилых пациентов. 

Клиническая картина

Практически во всех случаях данные очаги протекают бессимптомно. В редких случаях они достигают достаточно больших размеров, чтобы вызывать локальный масс-эффект, или могут осложняться кровоизлиянием. 

Патология

Эти очаги представляют собой результат слущивания эпителия в просвет кист сосудистого сплетения в пределах сосудистого сплетения. В результате накапливается богатое холестерином/липидами содержимое эпителиальных клеток, иногда в сочетании с продуктами распада крови, что приводит к ксантоматозной реакции по мере поглощения этого материала мононуклеарными клетками. 

Микроскопическая картина

Гистологически эти очаги характеризуются ксантоматозным детритом, заполняющим игольчатые пространства, представляющие собой вероятные места расположения кристаллов липидов в смеси с кровяными пигментами, многоядерными гистиоцитами и очаговыми скоплениями пенистых гистиоцитов. 

Рентгенологические признаки

Размеры ксантогранулём сосудистого сплетения широко варьируют: от крошечных точечных участков, не видимых при визуализации, до крупных выраженных объёмных образований сосудистого сплетения. В большинстве случаев они имеют диаметр менее 1 см и обычно располагаются в треугольниках боковых желудочков. В двух третях случаев они двусторонние. 

КТ

На КТ эти очаги обычно незаметны, поскольку имеют сходное ослабление с прилежащим сосудистым сплетением. По мере их увеличения кальцинации сосудистого сплетения смещаются к периферии. 

МРТ

Характеристики МР-сигнала варьируют в зависимости от соотношения липидов, жидкости и продуктов распада крови. В целом они напоминают кистозные очаги, хотя их сигнал не полностью подавляется на FLAIR. Полезным признаком является то, что они обычно имеют достаточно высокий сигнал на диффузионно-взвешенных изображениях (DWI). Этот высокий сигнал наблюдается как результат как истинного ограничения диффузии, так и эффекта T2 shine-through (как и ожидается, сигнал на ADC промежуточный, а не выраженно сниженный).

Лечение и прогноз

Эти очаги не требуют лечения. Они не требуют гистологического подтверждения и динамического наблюдения.

Дифференциальный диагноз

На КТ основным дифференциальным диагнозом является киста сосудистого сплетения.

На МРТ диагноз обычно устанавливается легко, при этом возможны два дифференциальных диагноза:

1. острый инфаркт сосудистого сплетения

   • в обоих случаях может определяться высокий сигнал на DWI

   • инфаркты односторонние, тогда как ксантогранулёмы обычно двусторонние

2. киста сосудистого сплетения

   • в зависимости от определения, это может быть одно и то же

   • кисты могут соответствовать характеристикам сигнала ЦСЖ на всех последовательностях, но часто содержат белок и продукты распада крови