Доброкачественное расширение субарахноидального пространства у младенцев

Доброкачественное расширение субарахноидальных пространств у младенцев (BESS или BESSI), также известное как доброкачественная наружная гидроцефалия (BEH), представляет собой доброкачественное расширение субарахноидальных пространств у детей раннего возраста. Обычно оно затрагивает субарахноидальные пространства лобных долей и клинически характеризуется макроцефалией или выступающими лобными буграми.

Эпидемиология

• наиболее частая причина макроцефалии (макрокрании) 

• чаще встречается у мальчиков, чем у девочек

• в большинстве случаев имеется семейный анамнез макроцефалии

Клиническая картина

Доброкачественное расширение субарахноидальных пространств у младенцев (BESS) чаще всего выявляется при обследовании по поводу макроцефалии или ускоренного роста головы, хотя также может быть обнаружено случайно при нейровизуализации, выполненной по несвязанным показаниям. У таких младенцев обычно нормальный неврологический статус и отсутствует травма головы в анамнезе.

Окружность головы обычно начинает увеличиваться примерно в возрасте 6 месяцев, стабилизируется к 18 месяцам и впоследствии нормализуется, при этом расширение субарахноидальных пространств обычно спонтанно регрессирует примерно к 3 годам.

Патология

Этиология остаётся до конца не изученной. Состояние широко рассматривается как вариант развития, характеризующийся транзиторным скоплением спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в лобных субарахноидальных пространствах. Наиболее общепринятая гипотеза связывает эту картину с замедленным созреванием или транзиторной функциональной незрелостью ворсин паутинной оболочки (арахноидальных грануляций), что приводит к снижению абсорбции ЦСЖ на уровне верхнего сагиттального синуса. По мере созревания ворсин паутинной оболочки абсорбция ЦСЖ нормализуется, что в большинстве случаев приводит к спонтанному разрешению расширения субарахноидальных пространств.

Ассоциированные состояния

• скафоцефалия 

Рентгенологические признаки

УЗИ, КТ и МРТ могут выявить характерные данные исследования, наблюдаемые при BESS:

• расширение бифронтальных и передних межполушарных пространств ЦСЖ

  • консенсус относительно пороговых значений отсутствует

  • данные исследования следует сопоставлять с возрастом пациента

    • было предложено расчетное уравнение для межполушарной ширины (IHW), краниокортикальной ширины (CCW) и синокортикальной ширины (SCW), которые в предыдущих исследованиях измерялись на корональном срезе на уровне межжелудочкового отверстия

    • IHW >5 мм у новорожденных

    • IHW >8,5 мм у детей в возрасте 1 года

• отсутствие уплощения или сглаживания прилежащих извилин

• пространство ЦСЖ повторяет контур извилин

• в задних отделах борозды обычно не изменены

• передний родничок часто увеличен, с расширением субарахноидального пространства в лобно-теменных отделах

Лечение и прогноз

Доброкачественное расширение субарахноидальных пространств у младенцев является самокупирующимся состоянием. Расширение субарахноидальных пространств обычно спонтанно разрешается к 2–3 годам жизни, хотя макроцефалия может сохраняться, несмотря на радиологическое разрешение скоплений ЦСЖ.

Исследования показали, что у младенцев с макроцефалией или ускоренным ростом окружности головы, данными методов визуализации, указывающими на расширение субарахноидальных пространств при нормальных или лишь незначительно расширенных желудочках, а также отягощенным семейным анамнезом по макроцефалии, как правило, отмечается благоприятный прогноз развития и характерный паттерн нервно-моторного развития на первом году жизни.

Хотя общий прогноз благоприятный, у определенной части детей наблюдаются транзиторные задержки развития, особенно в формировании навыков крупной моторики и речи. В единичных случаях также сообщалось о стойких психомоторных нарушениях или задержках нервно-психического развития, что подчеркивает важность динамического клинического наблюдения.

Осложнения

У младенцев повышена предрасположенность к субдуральному кровоизлиянию, которое может возникать спонтанно или вследствие незначительной травмы головы. Наличие субдуральной гематомы у младенца с доброкачественным расширением субарахноидальных пространств само по себе не должно расцениваться как диагностический признак травмы головы вследствие жестокого обращения; напротив, его следует интерпретировать в совокупности с данными анамнеза, результатами физикального и офтальмологического обследования, а также другими нейровизуализационными признаками.

У небольшой части пациентов впоследствии может развиться сообщающаяся гидроцефалия, которая может потребовать лечения.

Дифференциальный диагноз

• хроническая субдуральная гематома / неслучайная травма

  • МРТ может быть полезна для уверенного исключения продуктов распада крови, которые проявлялись бы в виде скоплений, не повторяющих сигнал от ЦСЖ на всех последовательностях

  • скопление может оказывать масс-эффект (уплощение) на контур головного мозга

  • отсутствие проходящих кортикальных сосудов внутри скопления

• церебральная атрофия

  • ассоциирована с малой окружностью головы