Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами

АНЦА-ассоциированные васкулиты (васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами) представляют собой группу гетерогенных аутоиммунных заболеваний, характеризующихся некротизирующим васкулитом и положительным титром АНЦА. Они проявляют реактивность либо к протеиназе-3 (PR3-ANCA) — cANCA, либо к миелопероксидазе (MPO-ANCA) — pANCA.

Патология

Эти васкулиты поражают артериолы, капилляры и венулы, что может приводить к вовлечению практически любых органов с различной степенью тяжести. Как правило, чаще всего поражаются лёгкие и почки.

В эту группу входят следующие заболевания:

• гранулематоз с полиангиитом

  • положительный результат на cANCA примерно в 90% случаев

  • гранулематозный

• микроскопический полиангиит

  • положительный результат на pANCA примерно в 50–90% случаев

  • негранулематозный

• идиопатический малоиммунный легочный капиллярит

  • иногда классифицируется как вариант микроскопического полиангиита

  • может быть pANCA-позитивным или pANCA-негативным

  • негранулематозный

• идиопатический малоиммунный быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)

  • иногда классифицируется как вариант микроскопического полиангиита

  • может быть pANCA-позитивным или pANCA-негативным

  • негранулематозный

• эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

  • pANCA-позитивный примерно в 35–75% случаев

  • гранулематозный

См. также

• васкулиты легких