Кольцевидная поджелудочная железа

Кольцевидная поджелудочная железа, также известная как поджелудочная железа по типу «челюстей крокодила», представляет собой морфологическую аномалию, при которой ткань поджелудочной железы полностью или частично охватывает двенадцатиперстную кишку. Это состояние может приводить к обструкции двенадцатиперстной кишки, поэтому его важно распознавать, так как рентгенологи зачастую первыми устанавливают данный диагноз.

Эпидемиология

Частота встречаемости, вероятно, составляет 1 на 250, однако точные данные в литературе отсутствуют. Аномалия одинаково часто встречается у детей и взрослых. Выявление обычно происходит на 3–6-м десятилетиях жизни.

Клиническая картина

Клиническая картина у взрослых и детей может различаться. Около 25–33 % случаев кольцевидной поджелудочной железы у взрослых протекают бессимптомно и являются случайной находкой при визуализации. Однако данное состояние может вызывать панкреатит, дуоденальную непроходимость и, в редких случаях, билиарную обструкцию. Наиболее частые симптомы у взрослых включают боль в животе, чувство переполнения после еды, рвоту и желудочно-кишечные кровотечения вследствие язвенной болезни. У детей кольцевидная поджелудочная железа может сочетаться с другими врождёнными аномалиями или приводить к дуоденальной непроходимости.

Патология 

Эмбриология

Поджелудочная железа развивается из одного дорсального и двух вентральных зачатков, которые появляются в виде выростов первичной передней кишки на 5-й неделе гестации. Вентральные зачатки быстро сливаются. На 7-й неделе гестации двенадцатиперстная кишка расширяется и смещает вентральный зачаток справа налево, после чего он сливается с дорсальным зачатком. Вентральный зачаток формирует нижнюю часть крючковидного отростка и нижнюю часть головки поджелудочной железы, тогда как дорсальный зачаток дает начало телу и хвосту поджелудочной железы.

Кольцевидная поджелудочная железа развивается вследствие нарушения ротации вентрального зачатка вместе с двенадцатиперстной кишкой, что приводит к охвату двенадцатиперстной кишки тканью железы.

Сочетанная патология

• Синдром Дауна

• разделенная поджелудочная железа (pancreas divisum)

• панкреатит

• рак поджелудочной железы

• внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль (IPMN)

Типы

Кольцевидная поджелудочная железа может быть полной или неполной:

• полная кольцевидная поджелудочная железа: паренхима поджелудочной железы или кольцевидный проток полностью окружают 2-ю часть двенадцатиперстной кишки

• неполная кольцевидная поджелудочная железа: кольцо окружает двенадцатиперстную кишку не полностью, формируя картину «пасти крокодила»

Рентгенологические признаки

КТ

Определяется ткань поджелудочной железы, полностью или не полностью окружающая 2-ю часть двенадцатиперстной кишки. Также может визуализироваться сопутствующее сужение двенадцатиперстной кишки и расширение её проксимального отдела. У взрослых состояние часто ассоциировано с панкреатитом.

МРТ

МРХПГ

Помимо признаков кольцевидной поджелудочной железы, анатомия панкреатических протоков может быть хорошо оценена с помощью МРТ. Проток кольцевидной части обычно впадает в главный панкреатический проток или добавочный проток (санториниев проток).

Лечение и прогноз

При симптомном течении кольцевидной поджелудочной железы методом выбора является хирургическое лечение. Шунтирующие операции, такие как дуоденоеюностомия или гастроеюностомия, составляют основу хирургического лечения.