Радиопедия
Меню

Туберозный склероз

Случай предоставил Mostafa Elfeky

Клиническая картина

Умственная отсталость.

Данные пациента

Возраст:
11 лет
Пол:
Женский

Множественные гиперинтенсивные по T2 и FLAIR участки, рассеянные во всех долях большого мозга в субкортикальном белом веществе, без убедительного накопления контраста, что соответствует кортикальным туберам.

В белом веществе правой лобной доли (полуовальный центр) определяется зона повышенного сигнала по T2 и FLAIR, распространяющаяся до перивентрикулярной области и ориентированная вдоль волокон белого вещества, что указывает на радиальную полосу (radial band).

Вдоль тел обоих боковых желудочков определяются множественные субэпендимальные узлы, наибольший — на уровне тела левого бокового желудочка. Данные узлы демонстрируют накопление контраста.

С двух сторон в мозжечке определяются клиновидные зоны повышенного сигнала по T2 и FLAIR без ограничения диффузии, что свидетельствует о старых инфарктах.

Обсуждение

У пациента в анамнезе туберозный склероз. Выявленные изменения на МРТ:

  • выраженные изменения субкортикального белого вещества, соответствующие кортикальным туберам

  • множественные субэпендимальные узлы, наиболее крупный из которых расположен в теле левого бокового желудочка, что подозрительно в отношении формирующейся субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы (SEGA); рекомендуется динамическое наблюдение

  • патологический сигнал от белого вещества правой лобной доли по направлению волокон белого вещества на корональных T2, подозрительный в отношении радиальной полосы

  • двусторонние инфаркты мозжечка, которые также могут возникать при туберозном склерозе вследствие сопутствующих окклюзионных сосудистых нарушений

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Mostafa Elfeky, Radiopaedia.org, rID: 90766, CC BY-NC-SA