Радиопедия
Меню

Гетеротопия серого вещества

Случай предоставил Laughlin Dawes

Клиническая картина

Не указана

Данные пациента

Не указаны

Из случая: Гетеротопия серого вещества

МРТ На весь экран

Гетеротопия серого вещества.

Обсуждение

У ребёнка в клинической картине отмечались судорожные приступы. На корональной последовательности фазово-чувствительного восстановления инверсии (PSIR) визуализируется утолщённая и дезорганизованная кора верхних лобных и поясных извилин с обеих сторон (стрелка). На кортико-медуллярной границе определяются мелкие извилины. Картина соответствует кортикальной дисплазии, при этом полимикрогирия более вероятна, чем пахигирия, из-за наличия мелких извилин (без направления ткани головного мозга патоморфологу провести точную дифференциальную диагностику может быть крайне сложно). В мозолистом теле, глубже диспластичной коры, также выявляются мелкие очаги с интенсивностью сигнала серого вещества (двойные стрелки). Вероятно, они представляют собой участки гетеротопии серого вещества.

Считается, что нарушения миграции нейронов возникают вследствие остановки перемещения развивающихся нейробластов из зародышевых (перивентрикулярных) центров к коре. Они проявляются в виде гетеротопии серого вещества, нарушений формирования борозд, пахигирии, полимикрогирии, мегалэнцефалии или фокальной кортикальной дисплазии. Это может происходить из-за генетических аномалий (среди которых X-сцепленная лиссэнцефалия, мышечная дистрофия Фукуямы и синдром Уокера — Варбург) или внутриутробных повреждений, таких как инфекции (например, цитомегаловирус). У таких пациентов клиническая картина представлена судорогами, задержкой развития или спастическим парезом.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Laughlin Dawes, Radiopaedia.org, rID: 8234, CC BY-NC-SA