Радиопедия
Меню

Нейрофиброматоз 2-го типа

Случай предоставил Carlota García de Andoin

Клиническая картина

Поступил(а) в отделение неотложной помощи с жалобами на головную боль в течение трех недель, а также недавно возникшие головокружение, диплопию и гипалгезию в зоне иннервации правого тройничного нерва.

Данные пациента

Возраст:
45 лет
Пол:
Мужской

Из случая: Нейрофиброматоз 2-го типа

КТ На весь экран

Двусторонние накапливающие контрастное вещество объёмные образования в обоих мостомозжечковых углах, ремоделирующие внутренние слуховые каналы с формированием ровных кортикальных краёв, что соответствует двусторонним шванномам VIII пары черепных нервов.

Правое объёмное образование характеризуется неоднородным накоплением контраста, вызывает инфратенториальное смещение в противоположную сторону и занимает ипсилатеральные базальные цистерны с признаками обструктивной гидроцефалии, такими как сглаженность конвекситальных борозд и расширение третьего и боковых желудочков. 

Из случая: Нейрофиброматоз 2-го типа

МРТ На весь экран

Оба объёмных образования имеют чёткие контуры, смещают прилежащие структуры без прямой инвазии и распространяются в оба внутренних слуховых прохода с меатальным компонентом.

Шваннома справа демонстрирует внутриочаговые фокусы кровоизлияний и зоны кистозной дегенерации. Она сопровождается участками хронической ишемии в ипсилатеральном полушарии мозжечка, вероятно, вследствие компрессии объёмным образованием. Она также вызывает обструктивную гидроцефалию с описанными ранее признаками, индексом Эванса 0,43 и признаками трансэпендимального отёка вокруг боковых желудочков.

В белом веществе правой лобной доли также визуализируется гиперинтенсивная на T2-FLAIR зона, распространяющаяся от перивентрикулярной до субкортикальной области, без накопления контраста (гадолиния). В данном контексте картина может соответствовать глиальной микрогамартоме.

Обсуждение

Двусторонние вестибулярные шванномы, приведшие к окклюзионной гидроцефалии у пациента с генетически подтвержденным диагнозом нейрофиброматоза 2-го типа. 

Статьи с изображениями из этого клинического случая

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Carlota García de Andoin, Radiopaedia.org, rID: 79097, CC BY-NC-SA