Неполное разделение улитки с дисплазией латерального полукружного канала

Предоперационная визуализация при кохлеарной имплантации требует структурированного подхода. КТ височных костей высокого разрешения является первичным методом выбора для выявления аномалий уха. Дополнение МРТ (главным образом выраженно T2-взвешенными последовательностями, такими как CISS или FIESTA) позволяет дополнительно оценить анатомию и морфологию преддверно-улиткового нерва.

Основные данные исследования в данном случае включают: (1) отсутствие модиолуса (стержня улитки) и межвитковой перегородки между средним и апикальным завитками улитки нормального размера и (2) единую округлую полость на месте латерального полукружного канала и преддверия. Аномалия улитки соответствует неполному разделению. Вестибулярная аномалия представляет собой дисплазию полукружных каналов, известную как персистирующий зачаток латерального полукружного канала.

Данный клинический случай не укладывается полностью в классические описания подтипов неполного разделения улитки. В отличие от типичного неполного разделения I типа (кистозная кохлеовестибулярная мальформация), в этом случае базальный завиток разделен, а в области отверстия улитки/решетчатой зоны нет выраженного дефекта. В отличие от типичного неполного разделения II типа с триадой мальформации Мондини, в данном случае расширение водопровода преддверия отсутствует, и поэтому случай не соответствует патофизиологическому механизму, предложенному Sennaroglu для этой аномалии улитки (связанному с давлением ЦСЖ, передающимся через водопровод преддверия). Оба диагноза включают расширение преддверия (выраженное при I типе, минимальное при II типе), но не отражают специфическую аномалию закладки полукружных каналов.

С описательной (а не патогенетической) точки зрения данный клинический случай можно классифицировать как «атипичное неполное разделение II типа». Kontorinis et al. предложили обозначение «атипичное IP-IIb» для описания сочетания кистозной верхушки улитки без расширенного водопровода преддверия, но с дисплазией полукружных каналов. Данная номенклатура указывает на то, что классификация неполного разделения II типа должна основываться на данных исследования улитки, а не на сочетании данных исследования улитки и преддверия. Другие авторы (включая Sennaroglu) с тех пор также описали случаи неполного разделения II типа без расширения водопровода преддверия.

Независимо от классификации, ряд визуализационных признаков имеет клиническое значение и заслуживает особого внимания. Поскольку у пациентки присутствуют улитка (хотя и умеренно диспластичная) и улитковый нерв, она является кандидатом на кохлеарную имплантацию. Во время операции кохлеарной имплантации риск истечения цереброспинальной жидкости (профузной ликвореи, ЦСЖ gusher), вероятно, ниже, чем при типичном неполном разделении I типа, так как продырявленная зона не имеет обширного дефекта. Пульсации ЦСЖ также не ожидаются в области круглого окна, в отличие от типичного неполного разделения II типа при аномалии Мондини, поскольку отсутствует «третье окно» расширенного водопровода преддверия. Важно отметить, что двусторонний симметричный характер изменений, а также сопутствующие аномалии головного мозга повышают вероятность генетической/синдромальной этиологии, в связи с чем обосновано дальнейшее обследование и консультирование. Например, неполное разделение II типа без расширения водопровода преддверия и с аномалиями развития латерального полукружного канала было описано при синдроме делеции 22q11.2. Информация о дальнейшем наблюдении в данном клиническом случае отсутствовала.