Пороки развития внутреннего уха (классификация)

Мальформации внутреннего уха представляют собой спектр врождённых аномалий структур внутреннего уха, с акцентом на улитку ввиду их клинической роли в развитии сенсоневральной тугоухости.

Применение

Классификация на основе лучевых методов была впервые предложена в 1987 году Jackler et al. на основании данных политомографии и эмбриологических концепций. Используя КТ, Sennaroglu & Bajin позже усовершенствовали предложенную Jackler et al. классификацию в 2017 году и её патофизиологическую основу, и в настоящее время она является наиболее используемой во всем мире (по состоянию на 2019 год).

Классификация

Классификация Sennaroglu

1. полная аплазия лабиринта (аномалия Мишеля)

   1. с гипоплазией или аплазией пирамиды височной кости

   2. без ушной капсулы

   3. с ушной капсулой

2. рудиментарный отоцист

3. аплазия улитки

   1. с нормальным (вестибулярным) лабиринтом

   2. с расширенным преддверием

4. общая полость

5. гипоплазия улитки

   1. почкообразная улитка (CH-I)

   2. кистозная гипопластическая улитка (CH-II)

   3. улитка с менее чем 2 завитками (CH-III)

   4. улитка с гипоплазией среднего и верхушечного завитков (CH-IV)

6. неполное разделение улитки

   1. неполное разделение I типа (IP-I; кистозная кохлеовестибулярная аномалия)

   2. ​неполное разделение II типа (IP-II; в том числе как часть мальформации Мондини)

   3. неполное разделение III типа (IP-III; X-сцепленная глухота)

7. расширение водопровода преддверия

8. аномалии апертуры улитки

   1. гипоплазия

   2. аплазия

Пункты с 1 по 6 выше представляют собой спектр, упорядоченный от наименее до наиболее дифференцированных структур внутреннего уха в зависимости от времени остановки развития в диапазоне от 3-й недели (для полной аплазии лабиринта) до 7-й недели (для неполного разделения II типа), за исключением того, что неполное разделение I типа, как предполагается, возникает раньше гипоплазии улитки, а общая полость иногда указывается раньше аплазии улитки.

Ассоциации

Приведённая выше классификация не учитывает отдельно данные исследования, которые могут встречаться в сочетании с другими аномалиями развития внутреннего уха, но иногда наблюдаются изолированно:

• расширение преддверия

• дисплазия полукружных каналов

• аномалии внутреннего слухового прохода

В дополнение к вышеуказанным категориям данных исследования, основанным преимущественно на КТ, при МРТ важно выявлять аномалии улиткового нерва:

• гипоплазия или отсутствие улиткового нерва

• гипоплазия или отсутствие общего преддверно-улиткового нерва

Классификация INCAV

В системе классификации INCAV, опубликованной в 2017 году и пока ещё не получившей всеобщего признания, визуализационные аномалии градуируются по степени тяжести для каждой из основных структур внутреннего уха:

• I: внутренний слуховой проход (internal auditory canal)

  • 0: норма

  • 1: расширен

  • 2: сужен

  • 3: атрезия

• N: улитковый нерв на МРТ или канал улиткового нерва на КТ

  • 0: норма

  • 1: утолщённый (МРТ); патологический (КТ)

  • 2: гипоплазия (МРТ)

  • 3: аплазия (МРТ)

• C: улитка

  • 0: норма

  • 1: ​неполное разделение II типа

  • 2: неполное разделение III типа 

  • 3: гипоплазия

  • 4: кистозная кохлеовестибулярная аномалия (неполное разделение I типа)

  • 5: общая полость

  • 6: аплазия улитки

• A: водопровод преддверия

  • 0: норма

  • 1: расширенный водопровод преддверия

• V: преддверие

  • 0: норма

  • 1: мальформация полукружного канала

  • 2: расширено

  • 3: гипоплазия

  • 4: кистозная кохлеовестибулярная аномалия (неполное разделение I типа)

  • 5: общая полость

  • 6: аплазия улитки

Затем каждое ухо оценивается отдельно и описывается с использованием приведенной выше системы. Например, норма будет обозначаться как I₀N₀C₀A₀V₀, аплазия Мишеля — как I₃N₃C₆A₀V₆, аномалия Мондини — как I₀N₀C₁A₁V₂ и т. д.

Рентгенологическое заключение

Из-за сложных и вариабельных сочетаний отдельных компонентов этих пороков развития внутреннего уха некоторые авторы предложили детальный описательный подход к формированию заключения.