Печеночная гипераммониемическая энцефалопатия

У данного пациента в анамнезе был цирроз печени с портальной гипертензией. Уровень аммиака в крови при поступлении составлял 119 µmol/L.

Печёночная энцефалопатия на фоне гипераммониемии развивается у пациентов с печёночной недостаточностью и повышенным уровнем аммиака в плазме крови и клинически проявляется острым нарушением психического статуса (спутанность сознания, сонливость, кома), астериксисом и прогрессирующим неврологическим ухудшением. Ключевые особенности включают корреляцию между тяжестью клинической картины и уровнем аммиака, а также наличие провоцирующих факторов, таких как инфекция, желудочно-кишечное кровотечение и приём лекарственных препаратов.

При МРТ головного мозга классическая острая печеночная энцефалопатия проявляется гириформным ограничением диффузии в коре островков и поясных извилин с обеих сторон. Также могут выявляться точечные микрокровоизлияния на изображениях, взвешенных по магнитной восприимчивости (SWI), обычно локализующиеся в перивентрикулярном белом веществе и коре головного мозга, что отражает отёк головного мозга и сосудистое повреждение. Также описана симметричная гиперинтенсивность сигнала на T2 FLAIR в кортикоспинальных трактах (картина может поразительно напоминать боковой амиотрофический склероз); имеются данные о том, что эти изменения сигнала регрессируют после медикаментозного лечения печеночной энцефалопатии и после трансплантации печени.

Кроме того, радиомический анализ и МР-спектроскопия могут выявлять изменения уровней глутамина/глутамата и снижение уровня мио-инозитола, которые коррелируют с клинической тяжестью состояния.

Дифференциальный диагноз в данном случае исключительно на основании данных визуализации включает боковой амиотрофический склероз.

В качестве терапии первой линии рекомендуется лактулоза для снижения абсорбции аммиака в кишечнике с добавлением рифаксимина в рефрактерных случаях; в тяжёлых ситуациях следует рассмотреть вопрос о трансплантации печени.