Спорадический лимфангиолейомиоматоз — лимфангиомы
Случай предоставил Liz Silverstone
Клиническая картина
Рецидивирующий пневмоторакс, пролеченный с помощью плевродеза. Эпизод кровохарканья после пробы Вальсальвы и интенсивной физической нагрузки. Никогда не курил(а).
Данные пациента
- Возраст:
- 25 лет
- Пол:
- Женский
Правосторонний плевродез: незначительное неравномерное утолщение плевры с участками высокого ослабления за счет талька. Скобочный шов в верхушке правого легкого указывает на перенесенную клиновидную резекцию.
Множественные рассеянные легочные кисты размером примерно до 12 мм в диаметре.
Общий объем легких — 3231,7 см³, объем кист — 1,8 см³, доля — 0,1%.
Сливающееся затемнение по типу «матового стекла» в верхушечном и заднем сегментах верхней доли правого легкого.
Крупное многокамерное объёмное образование жидкостной плотности (ослабления) в правой половине брюшной полости, смещающее правую почку латерально, распространяющееся от уровня желчного пузыря до мочевого пузыря и огибающее НПВ и аорту с переходом через срединную линию, размерами 20 x 15 x 10 см, характерное для лимфангиолейомиомы.
Сдавление правого мочеточника с умеренным правосторонним гидронефрозом.
Кистозное заболевание легких увеличилось по распространенности по сравнению с исходным исследованием, общий объем легких 3947 см³, объем кист 152 см³, соотношение 3,9% от общего объема легких.
Биапикальные линии аппаратных швов.
Выраженный тотальный асцит.
Атрофия правой почки в динамике. Гидронефроз разрешился.
Лимфангиома разрешилась.
Незначительно увеличенные аортокавальные и паракавальные лимфоузлы.
Обсуждение
Это подтверждённый клинический случай спорадического лимфангиолейомиоматоза (ЛАМ), осложнившегося легочным кровоизлиянием после физической нагрузки. Пациентке были выполнены тальковый плевродез и краевая резекция с целью минимизации риска рецидивирующего двустороннего пневмоторакса — известного осложнения кистозного заболевания лёгких. Она принимает эверолимус для замедления прогрессирования кистозного заболевания лёгких; абдоминальные симптомы и лимфангиома регрессировали.
Абдоминальные лимфангиомы, увеличенные лимфатические узлы и хилезный асцит входят в число признанных проявлений данного заболевания. Лимфангиомы представляют собой мягкие тонкостенные жидкостные скопления, которые обычно располагаются по ходу лимфатических путей и распространяются между нормальными структурами.
Кровохарканье является редким осложнением ЛАМ, которое в данном клиническом случае было непосредственно связано с физической нагрузкой. Вовлечение сосудов вследствие пролиферации клеток ЛАМ может приводить к обструкции мелких легочных сосудов, включая венулы, изменяя их структуру и повышая ломкость сосудистой стенки. Кровоизлияние чаще встречается на поздних стадиях заболевания.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Клинические случаи 2
- 31/10/25 · Liz Silverstone
- Грудная клетка · Alexander Nigg
- Кардиоторакальные учебные клинические случаи · Badis M.A Al-Harbawi
- Грудная клетка и сердечно-сосудистая система: категория 2A · Bukunmi Idowu
Статьи по теме
Case courtesy of Liz Silverstone, Radiopaedia.org, rID: 199129, CC BY-NC-SA