Болезнь Вильсона (гепатобилиарные проявления)

Гепатобилиарные проявления болезни Вильсона широко варьируют от жировых изменений до цирроза и в редких случаях фульминантного некроза печени. Они являются следствием накопления меди в печени.

Общее обсуждение основного заболевания см. в статье болезнь Вильсона.

Эпидемиология

Дисфункция печени считается наиболее частым проявлением болезни Вильсона в детском возрасте, манифестирующим обычно в возрасте 10–13 лет.

Рентгенологические признаки

Форма поражения печени варьирует в зависимости от тяжести заболевания на момент постановки диагноза, а патоморфологические данные исследования включают жировые изменения, острый гепатит, хронический активный гепатит, цирроз и иногда фульминантный некроз печени.

В дальнейшем в печени может развиться цирроз, при этом выявляется ряд уникальных рентгенологических признаков по сравнению с другими типами цирроза.

Специфические особенности включают:

• множественные узловые очаги в печени

• наличие перигепатического жирового слоя и нормальная хвостатая доля, что нехарактерно для других типов цирроза

КТ

Ослабление паренхимы печени может быть повышено или оставаться в пределах нормы; считается, что последнее обусловлено взаимной компенсацией эффектов жировой инфильтрации и отложения меди. Признаки цирроза могут визуализироваться на более поздних стадиях.

МРТ

Медь не является ферромагнетиком и поэтому не визуализируется при МР-томографии.

МРТ выявляет неровность контуров и паренхиматозные узлы печени более чем у половины пациентов с болезнью Вильсона, что, как считается, коррелирует со степенью тяжести печеночной дисфункции и клиническими проявлениями.

• наиболее частые данные исследования — цирротические изменения

Лечение и прогноз

Медикаментозное лечение обычно проводится хелаторами меди (D-пеницилламин, триентин и др.) или препаратами цинка, что позволяет достичь симптоматического улучшения и нормальной продолжительности жизни. Ортотопическая трансплантация печени показана в запущенных случаях с печёночной декомпенсацией или у пациентов с фульминантной формой болезни Вильсона.

Сообщалось о случаях развития гепатоцеллюлярной карциномы (ГЦК) у пациентов с болезнью Вильсона, хотя риск может оставаться низким даже при наличии цирроза.