Карцинома тимуса

Рак вилочковой железы (карцинома тимуса) относится к спектру злокачественных эпителиальных опухолей вилочковой железы, наряду со злокачественными тимомами и нейроэндокринными карциномами.

Эпидемиология

На момент манифестации возраст пациентов обычно составляет от 50 до 70 лет.

Патология

Считается, что частота развития паранеопластических синдромов низкая. Описано не менее 10 различных гистологических вариантов. Наиболее частыми подтипами являются плоскоклеточный рак и лимфоэпителиомоподобный рак.

Классификация

Классификация опухолей вилочковой железы ВОЗ (5-е изд.) подразделяет карциномы вилочковой железы на следующие морфологические формы:

• плоскоклеточный рак

  • плоскоклеточный рак, БДУ

  • базалоидный рак

  • лимфоэпителиальный рак

• NUT-карцинома грудной клетки

• раки слюнножелезистого типа

  • мукоэпидермоидный рак

  • светлоклеточный рак

  • саркоматоидный рак

• аденокарциномы

  • аденокарцинома, БДУ

  • папиллярная аденокарцинома низкой степени злокачественности

  • карцинома тимуса с признаками аденокистозного рака

  • аденокарцинома кишечного типа

• железисто-плоскоклеточный рак

• недифференцированный рак

• карцинома тимуса, БДУ

Категория карциномы тимуса БДУ включает нозологические единицы, также известные как гепатоидный рак, рабдоидный рак, недифференцированный крупноклеточный рак, ассоциированный с реакцией по типу болезни Кастлмана, и рак сальных желез, хотя в данной классификации они относятся к одному и тому же коду морфологии. Карциносаркома является подтипом саркоматоидного рака.

Рентгенологические признаки

КТ

К признакам, помогающим дифференцировать образование от более доброкачественных эпителиальных опухолей вилочковой железы, относятся:

• более крупное и высокоагрессивное объёмное образование переднего средостения

• зоны некроза, кровоизлияния, кальцинации или формирования кист

• выраженная инвазия в прилежащие структуры средостения и широкое распространение с вовлечением отдалённых внутригрудных отделов

• высокая частота экстраторакальных метастазов

Радионуклидная диагностика

ПЭТ-КТ с ФДГ может быть полезна для дифференциальной диагностики карциномы тимуса от других новообразований вилочковой железы, гиперплазии тимуса и физиологического накопления. Стандартизированный уровень накопления (SUV) при карциноме тимуса считается значительно более высоким, чем при инвазивной или неинвазивной тимоме; при пороговом значении SUV 5,0 карциному тимуса можно дифференцировать от тимомы с достаточно высокой чувствительностью (84,6%), специфичностью (92,3%) и точностью (88,5%).

Лечение и прогноз

Они часто связаны с неблагоприятным прогнозом.

Дифференциальный диагноз

При инвазивном объёмном образовании переднего средостения следует учитывать:

• агрессивная герминогенная опухоль средостения

• первичная медиастинальная лимфома с инвазивным распространением: отсутствие инфильтрации

• рак лёгкого с инвазией в средостение