Сфеноидальное энцефалоцеле

Сфеноидальные энцефалоцеле представляют собой менингоэнцефалоцеле, распространяющиеся в клиновидную кость или сквозь неё.

Терминология

Сфеноидальные менингоэнцефалоцеле можно классифицировать по нескольким признакам:

• по содержимому: менингоцеле и энцефалоцеле

• по локализации: медиальные и латеральные (см. ниже)

• по протяжённости: интрасфеноидальные (ограниченные костью) и транссфеноидальные

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от локализации энцефалоцеле и наличия сопутствующей утечки цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). У таких пациентов часто наблюдаются прозрачные выделения из носа (назальная ликворея) или менингит. У других клиническая картина может проявляться эпилепсией вследствие развития глиоза в смещенной ткани головного мозга. Также заболевание может проявляться признаками и симптомами идиопатической внутричерепной гипертензии, на фоне которой и обнаруживаются энцефалоцеле (обычно в средней черепной ямке).

Важно отметить, что энцефалоцеле основания черепа с утечкой ЦСЖ крайне редко (если вообще когда-либо) проявляются внутричерепной гипотензией.

Патология

Энцефалоцеле клиновидной кости разделяют на медиальные периселлярные и энцефалоцеле латерального кармана клиновидной пазухи

• медиальные периселлярные энцефалоцеле формируются в клиновидной пазухе и встречаются чаще

• латеральные энцефалоцеле клиновидной пазухи встречаются редко и обычно ассоциированы с латеральной пневматизацией клиновидной пазухи в область крыловидных карманов

Медиальные периселлярные энцефалоцеле, если они не являются вторично приобретенными вследствие травмы или хирургического вмешательства, вероятно, обусловлены вклинением через краниофарингеальный канал.

Факторы, способствующие развитию латерального интрасфеноидального энцефалоцеле, включают внутричерепную гипертензию и в некоторых случаях, потенциально, наличие латерального краниофарингеального канала  

• Давление ЦСЖ и пульсирующие гидростатические силы могут приводить к образованию костных ямок в средней черепной ямке в проекции арахноидальных грануляций с вклинением твёрдой мозговой оболочки/паутинной оболочки или ткани мозга  

• Если эти дефекты располагаются над пневматизированным латеральным карманом клиновидной пазухи, может сформироваться энцефалоцеле и развиться истечение ЦСЖ в пазуху

Рентгенологические признаки

КТ

КТ с тонкими срезами и костным алгоритмом реконструкции в нескольких плоскостях имеет решающее значение для выявления костных дефектов.

КТ-цистернография демонстрирует пневматизацию клиновидной пазухи, дефект верхней стенки левого латерального кармана клиновидной пазухи и вклинение переднемедиальных отделов височной доли через костный дефект.

МРТ

МРТ отлично отображает содержимое дефектов, а на T2-взвешенной последовательности спин-эхо яркий сигнал от ЦСЖ хорошо визуализируется на фоне отсутствия сигнала от воздуха в околоносовых пазухах.

МР-цистернография — это альтернативная методика, позволяющая выявить утечку ЦСЖ в нескольких плоскостях. Ее можно проводить с интратекальным введением гадолиния off-label и сочетать с йодсодержащим контрастным веществом для одновременного выполнения КТ-цистернографии.

Предупреждение о применении off-label: применение контрастных веществ на основе гадолиния для интратекального введения не одобрено регулирующими органами, такими как FDA. Подробнее: интратекальное введение гадолиния.

Радионуклидная диагностика

Радионуклидная цистернография в значительной степени вытеснена КТ и МРТ.

Лечение и прогноз

Основой лечения симптоматических энцефалоцеле клиновидной кости является хирургическая пластика, обычно выполняемая эндоскопически. При наличии внутричерепной гипертензии крайне важно проводить её активную терапию во избежание рецидивов.