SMART-синдром

SMART-синдром, акроним от stroke-like migraine attacks after radiation therapy syndrome (синдром инсультоподобных мигренозных приступов после лучевой терапии), представляет собой редкое отсроченное осложнение лучевой терапии головного мозга. Вероятно, он является более тяжелым проявлением перииктальной псевдопрогрессии (PIPG).

Эпидемиология

SMART-синдром встречается у пациентов, получавших терапевтическое облучение головного мозга (>50 Gy), как правило, спустя годы (от 6 до 30 лет). В большинстве случаев у пациентов в анамнезе имеются судорожные приступы.

Диагностика

Диагноз SMART-синдрома по сути является диагнозом исключения и может рассматриваться только в соответствующей клинической обстановке. Были предложены различные критерии, хотя они продолжают эволюционировать. В целом их можно обобщить следующим образом:

• пациент: анамнез краниального облучения (как правило, много лет назад) без признаков резидуальной/рецидивирующей опухоли

• клинические данные: длительные (обычно обратимые) симптомы, относящиеся к односторонней кортикальной зоне, подвергшейся облучению

• лучевая диагностика: выраженное гиральное накопление контраста (обычно транзиторное) в зоне ранее облученного головного мозга

Клиническая картина

Пациенты обычно поступают с судорожными приступами и подострыми инсультоподобными эпизодами с такими симптомами, как гемиплегия, афазия и гемианопсия. Данные эпизоды сопровождаются головной болью, и им часто предшествует мигренеподобная аура.

Патология

Точный механизм, лежащий в основе синдрома SMART, остается неясным, и биоптаты, полученные у некоторых пациентов, не выявляют специфических патологических изменений, помимо ожидаемых для ранее облученного головного мозга.

Предполагается, что SMART-синдром представляет собой усиление нормальных постиктальных феноменов вследствие предшествующей лучевой терапии. 

Рентгенологические признаки

МРТ является методом выбора для диагностики SMART-синдрома. Важно отметить, что визуализационные изменения не предшествуют и не совпадают с началом клинических проявлений; для их развития требуется от 2 до 7 дней. В связи с этим при раннем выполнении исследования рекомендуется повторное сканирование через неделю для более надежного выявления патологических изменений. Изменения, связанные со SMART-синдромом, обычно сохраняются на протяжении нескольких недель.  

КТ

При первичном исследовании может определяться зона умеренного снижения плотности с масс-эффектом. После первого эпизода в зоне поражения могут выявляться признаки ламинарного некроза, такие как кортикальные кальцинации.

МРТ

Характерным признаком SMART-синдрома является выраженное гиральное накопление контраста с небольшим масс-эффектом и утолщением коры (гиперинтенсивным на T2 и FLAIR) с ограничением диффузии или без него. Обычно процесс односторонний и ограничен зонами головного мозга, подвергшимися облучению.

• T1

  • первоначально гипоинтенсивный сигнал

  • при контрольных исследованиях может определяться гиперинтенсивный сигнал в коре, обусловленный репаративными изменениями

• T2/FLAIR: гиперинтенсивный сигнал, часто с утолщением коры

• DWI/ADC: ограничение диффузии выражено незначительно и вариабельно, преобладает эффект T2 shine-through, однако ограничение диффузии может наблюдаться чаще при замедленном или неполном восстановлении

• SWI: могут определяться фокусы артефактов магнитной восприимчивости, которые, как считается, связаны с кавернозными мальформациями, индуцированными ранее проведенной лучевой терапией, а не непосредственно SMART-синдромом

Радионуклидная диагностика

При ПЭТ-КТ с 18-ФДГ и 18-F-мечеными аминокислотами в острой фазе описан кортикальный гиперметаболизм, соответствующий изменениям, выявляемым на МРТ.

В фазе восстановления может наблюдаться кортикальный гипометаболизм.

Лечение и прогноз

SMART-синдром может разрешаться самостоятельно, с постепенным и полным регрессом в течение нескольких недель; обычно это происходит в пределах 2–5 недель, но может занять до 3 месяцев. Однако неполное клиническое восстановление встречается нередко (до ~45% пациентов в одной из серий наблюдений). У пациентов без спонтанного регресса противосудорожные препараты и блокаторы кальциевых каналов могут помочь облегчить симптомы.

У меньшей части пациентов (~27%) также выявляются стойкие изменения при лучевом исследовании, соответствующие необратимому кортикальному повреждению и парамагнитному субстрату, визуализируемым через несколько недель после появления клинической картины. 

Дифференциальный диагноз

• бессудорожный эпилептический статус и повторные фокальные приступы: могут демонстрировать схожие радиологические и клинические признаки, однако изменения при SMART-синдроме обычно сохраняются неделями, в то время как постиктальные изменения разрешаются быстрее

• перииктальное псевдопрогрессирование

  • сходно с бессудорожным эпилептическим статусом и повторными фокальными приступами, но возникает у пациентов с опухолями головного мозга

  • головная боль не является выраженным клиническим признаком

  • менее выраженное кортикальное накопление контраста и более выраженное лептоменингеальное накопление контраста

• подострый инфаркт головного мозга

  • соответствует определенному сосудистому бассейну

• синдром задней обратимой энцефалопатии (PRES)

• митохондриальная энцефаломиопатия с лактат-ацидозом и инсультоподобными эпизодами (MELAS)

• гемиплегическая мигрень