Синдром щелевидных желудочков

Синдром щелевидных желудочков, иногда называемый симптоматической коаптацией желудочков, представляет собой совокупность симптомов, связанных с патологически малыми размерами желудочков. Хотя он чаще всего наблюдается на фоне отведения ЦСЖ, он не является синонимом избыточного дренирования ЦСЖ.

Терминология

Важно отличать синдром щелевидных желудочков от бессимптомных щелевидных желудочков, которые могут определяться при визуализации без сопутствующих клинических проявлений. Аналогично, головные боли, связанные с шунтом, хотя и часто присутствуют, не являются синонимом, поскольку не все случаи синдрома щелевидных желудочков вызваны шунтами, и не все случаи шунт-ассоциированных головных болей сопровождаются щелевидными желудочками.

Клиническая картина

Пациенты обычно обращаются с жалобами на хроническую интермиттирующую головную боль, сопровождающуюся или не сопровождающуюся неврологическими признаками или симптомами, такими как тошнота/рвота и изменение психического статуса. У детей отмечались офтальмологические симптомы, такие как снижение остроты зрения, дефекты полей зрения, парезы и нистагм.

При наличии вентрикулоперитонеального шунта (или других процедур отведения ЦСЖ с шунтирующим клапаном) резервуар шунта при пальпации обычно наполняется медленно.

В целом у детей заболевание обычно протекает тяжелее.

Патология

Точная этиология синдрома щелевидных желудочков остаётся спорной и обусловлена не только гипердренированием ЦСЖ. Скорее всего, имеет место многофакторное взаимодействие изменённого давления (как повышенного, так и пониженного), комплаентности, физиологии ЦСЖ и анатомических особенностей. Предложены различные гипотезы:

• интермиттирующая изоляция желудочков, при которой один гипердренированный желудочек спадается и окклюзирует катетер шунта, что приводит к недостаточному дренированию противоположного желудочка

• снижение податливости желудочков вследствие перивентрикулярного глиоза («ригидный желудочек»), которые не способны адаптироваться к нарушению работы шунта (недостаточному дренированию), что приводит к внутрижелудочковой гипертензии

• избыточное дренирование, приводящее к венозному застою, что снижает церебральную податливость и вызывает чувствительность к малейшим изменениям внутричерепного давления

• «синдром ленивого капиллярного всасывания» (capillary absorption laziness), при котором капиллярно-венозная система в условиях хронического избыточного дренирования хуже компенсирует колебания давления ликвора в желудочках

• избыточное дренирование у детей, приводящее к приобретённой краниоцеребральной диспропорции (несоответствию объёма черепа объёму его содержимого) вследствие преждевременного окостенения швов черепа, что приводит к внутричерепной гипертензии

Рентгенологические признаки

Маленькие желудочки с характерным щелевидным видом. В случаях избыточного дренирования ЦСЖ могут определяться дополнительные признаки внутричерепной гипотензии. С другой стороны, преждевременное заращение швов вследствие шунтирования в детском возрасте может проявляться уменьшением объема полости черепа и краниосиностозом.

Лечение и прогноз

Лечение зависит от вероятной первопричины, хотя она не всегда очевидна.

В случаях, когда синдром щелевидных желудочков обусловлен избыточным дренированием ЦСЖ, необходимо устранить данное гипердренирование. См. избыточное дренирование ЦСЖ.

Напротив, когда основной причиной является низкий комплаенс при малом объеме полости черепа, например, из-за краниосиностоза, может потребоваться хирургическая операция по расширению объема черепа.