Синдром Шона

Синдром Шона, также известный как комплекс Шона, представляет собой редкий синдром, характеризующийся обструктивными врождёнными пороками развития левых отделов сердца.

Эпидемиология

Считается, что синдром Шона встречается крайне редко, составляя менее 1% всех врождённых пороков сердца.

Клиническая картина

У пациентов, обычно новорождённых и младенцев, отмечаются признаки и симптомы застойной сердечной недостаточности. При клиническом обследовании во время аускультации области сердца могут выслушиваться шумы как в проекции аортального, так и митрального клапанов.

Патология

Полная форма синдрома Шона включает четыре кардинальных дефекта левых отделов сердца:  

• надклапанная митральная мембрана
• подклапанный аортальный стеноз (мембранозный или мышечный)
• парашютовидный митральный клапан
• коарктация аорты

Хотя изначально было описано четыре признака, чаще встречается неполный синдром Шона лишь с некоторыми из обструктивных поражений.

Рентгенологические признаки

В опубликованных клинических случаях для выявления каждого из четырёх обструктивных пороков сердца при синдроме Шона применялись как эхокардиография, так и КТ.

Подробное описание каждого дефекта см. в соответствующих статьях.

Лечение и прогноз

Хирургическое вмешательство требуется во всех случаях. Как правило, пациентам требуется несколько операций при первичном проявлении клинической картины, а также повторные операции на протяжении всей жизни.

История и этимология

Синдром назван в честь John D Shone (1924-2002), английского детского кардиолога, описавшего совокупность этих признаков в своей основополагающей статье 1963 года.