Риносклерома

Риносклерома — это хроническая гранулематозная инфекция с поражением верхних дыхательных путей, вызываемая Klebsiella rhinoscleromatis. Первоначально она поражает слизистую оболочку полости носа, но может прогрессировать с вовлечением любого отдела верхних дыхательных путей. При отсутствии лечения риносклерома медленно прогрессирует на протяжении многих лет.

Клиническая картина

Пациенты чаще всего обращаются с заложенностью (обструкцией) полости носа. Часто встречаются и другие неспецифические симптомы, такие как носовое кровотечение, ринорея, дисфагия, стридор и дисфония.

Эпидемиология

Возраст пациентов с риносклеромой обычно составляет от 10 до 30 лет. Заболевание является эндемичным для Центральной Америки, Египта, тропической Африки, Индии и Индонезии.

Факторы риска

• несоблюдение гигиены

• длительный тесный контакт

• недостаточность питания

Рентгенологические признаки

Характерным рентгенологическим признаком риносклеромы является наличие объёмного образования полости носа со следующими признаками:

КТ

• двусторонние или односторонние экспансивные объёмные образования полости носа; очаги обычно однородные, гиперденсные и без накопления контраста

• образования обычно распространяются кпереди через ноздри и в прилежащие околоносовые пазухи

• очаги выстилают стенку пазухи, вызывая склероз кости, истончение кости (атрофию от давления) или могут вызывать её резорбцию с распространением за пределы пазухи

• отсутствие костной деструкции, что помогает дифференцировать процесс от злокачественных опухолей

• в запущенных случаях или при длительном течении риносклерома может распространяться с вовлечением других отделов верхних дыхательных путей:

  • например, глотки с узловой инфильтрацией ротоглотки, миндаликовых ниш, мягкого и твёрдого нёба

  • также может определяться ларинготрахеальное поражение; типичной локализацией поражения гортани является голосовая и подголосовая область с концентрическим сужением дыхательных путей, утолщением стенки трахеи и узелковым утолщением слизистой оболочки трахеи

МРТ

Очаги демонстрируют характерную интенсивность сигнала:

• T1: от умеренно до выраженно повышенной интенсивности сигнал вследствие высокого содержания белка в клетках Микулича и тельцах Русселя

• T2: гиперинтенсивный за счет высокой клеточности с гипоинтенсивными участками фиброза

• T1 C+ (Gd): неоднородное накопление контраста за счет зон фиброза

• DWI: ограничение диффузии с низкими значениями ADC вследствие высокой клеточности, что может имитировать злокачественный процесс

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз объемных образований полости носа включает гранулематозные и неопластические заболевания, которые могут имитировать риносклерому.

Гранулематозные заболевания включают:

• инфекционные гранулематозные процессы:

  • бактериальные (туберкулёз, актиномикоз, лепра и сифилис)

  • грибковые (гистоплазмоз, споротрихоз, паракокцидиоидомикоз)

  • паразитарные (кожно-слизистый лейшманиоз)

• неинфекционные гранулематозные заболевания (гранулематоз с полиангиитом и саркоидоз)

Новообразования: такие как лимфома и синоназальный рак

Признаки, помогающие дифференцировать риносклерому от злокачественных новообразований полости носа:

• расширение полости носа

• фестончатость стенок пазух

• отсутствие костной деструкции

• гиперинтенсивность на T1

Дифференциальный диагноз при сужении трахеи включает:

• диффузное сужение трахеи

• очаговое утолщение стенки трахеи