Лимфома поджелудочной железы

Лимфома поджелудочной железы чаще всего представляет собой B-клеточный подтип неходжкинской лимфомы.

Эпидемиология

Лимфома поджелудочной железы обычно выявляется у пациентов среднего возраста (средний возраст около 55 лет) и чаще встречается у пациентов с иммунодефицитом ^ref.

Клиническая картина

Симптомы часто неспецифичны и могут включать:

• боль в животе ~ 85%

• объёмное образование ~ 60%

• снижение массы тела ~ 50%

• механическая желтуха ~ 40% случаев

• острый панкреатит 10%

Классические B-симптомы неходжкинской лимфомы (т. е. лихорадка, снижение массы тела, ночная потливость) встречаются лишь в 2% случаев.

Патология

Этиология

Классифицируется как первичная или вторичная:

• первичная лимфома поджелудочной железы — редкое экстранодальное проявление любого гистопатологического подтипа B-клеточной неходжкинской лимфомы, составляющее <2% экстранодальных лимфом и 0,5% опухолей поджелудочной железы

• вторичная лимфома: встречается у 30% пациентов с неходжкинской лимфомой при распространенном процессе; является преобладающей формой и результатом прямого распространения из перипанкреатических лимфатических узлов при лимфаденопатии

Локализация

Выделяют два морфологических паттерна лимфомы поджелудочной железы:

• очаговая форма: в 80% случаев локализуется в головке поджелудочной железы и имеет средний размер 8 см

• диффузная форма: инфильтративная, приводит к увеличению железы и нечеткости ее контуров, что может симулировать картину острого панкреатита

Рентгенологические признаки

КТ

• минимальное накопление контраста

• увеличение перипанкреатических лимфатических узлов

• типично однородное низкое ослабление

• диффузное увеличение (диффузная форма) может симулировать острый панкреатит

• возможно обрастание перипанкреатических сосудов; сосудистая инвазия встречается при лимфоме реже, чем при аденокарциноме

МРТ

• очаговая форма: низкая интенсивность сигнала на T1-взвешенных изображениях и промежуточная интенсивность сигнала на T2-взвешенных изображениях (интенсивность сигнала немного выше, чем у поджелудочной железы, но ниже, чем у жидкости), а также слабое накопление контраста

• диффузная форма: низкая интенсивность сигнала на T1- и T2-взвешенных МР-томограммах и однородное накопление контраста, хотя иногда могут визуализироваться мелкие очаги со сниженным накоплением или его отсутствием

Лечение и прогноз

Для установления диагноза показано выполнение чрескожной или эндоскопической трепан-биопсии (core-биопсии).

Лимфома поджелудочной железы имеет более благоприятный прогноз, чем аденокарцинома, поскольку химиотерапия первой линии в целом эффективна для достижения длительной регрессии или ремиссии заболевания. В большинстве случаев хирургическое вмешательство не требуется.

При использовании комплексных подходов к лечению сообщается о показателях излечения до 30% у пациентов с первичной лимфомой поджелудочной железы. Этот прогноз значительно лучше, чем крайне низкая 5-летняя выживаемость (5%) у пациентов с аденокарциномой поджелудочной железы.

Дифференциальный диагноз

В дифференциальный диагноз по данным лучевых методов исследования входят:

• острый панкреатит

• аденокарцинома поджелудочной железы

При диффузном увеличении поджелудочной железы следует учитывать:

• аутоиммунный панкреатит