Муцинозное кистозное новообразование печени и билиарной системы

Муцинозные кистозные опухоли печени и билиарного тракта (MCN-L), ранее известные как билиарные цистаденомы, представляют собой редкие доброкачественные кистозные опухоли печени.

Эпидемиология

MCN-L встречаются преимущественно у пациентов среднего возраста и чаще наблюдаются у женщин.

Клиническая картина

Клиническая картина вариабельна и зависит от размера и локализации опухоли. Симптомы и признаки могут включать:

• боль в правом подреберье

• механическую желтуху

• пальпируемый край печени или объёмное образование

• увеличение окружности живота (при опухолях больших размеров)

• тошноту и рвоту

Патология

MCN-L представляют собой кистозные новообразования, которые могут быть как однокамерными, так и многокамерными. Они крайне редко встречаются во внепеченочных желчных протоках и желчном пузыре. Согласно определению ВОЗ, они содержат строму овариального типа, хотя при биопсии ее можно не обнаружить (из-за ошибки забора материала). Практически все опухоли возникают у женщин, что указывает на мюллерово происхождение стромы.

Другие диагностические критерии включают:

• кисты, выстланные кубическим или цилиндрическим эпителием, напоминающим нормальный билиарный эпителий

• как правило, отсутствие сообщения с желчными протоками

• вариабельное количество муцин-продуцирующего эпителия

• наличие субэпителиальной стромы овариального типа

Рентгенологические признаки

Размеры MCN-L варьируют от 3 до 40 см, и они могут быть однокамерными или многокамерными. К сожалению, специфических признаков визуализации, позволяющих достоверно дифференцировать доброкачественные очаги от злокачественных, не существует.

Ультразвуковое исследование

MCN-L визуализируются как однокамерные или многокамерные кисты с дистальным акустическим усилением. Содержимое кист может варьировать от полностью анэхогенного до содержащего низкоуровневые эхосигналы от продуктов распада крови, муцина или белковой жидкости.

Пристеночные узлы и папиллярные разрастания могут вдаваться в просвет кисты. При наличии кальцинации перегородок или стенок может определяться акустическая тень.

КТ

Как и при УЗИ, характеристики кистозной жидкости на КТ варьируют в зависимости от ее состава. Плотность может составлять от плотности воды (0 HU) до выраженного повышения ослабления, если киста осложнилась недавним кровоизлиянием.

Стенка кисты и перегородки могут кальцинироваться, а перегородки могут демонстрировать накопление контраста после введения контрастного вещества.

Очаговое расширение вышележащих желчных протоков и перифокальные THAD обусловлены масс-эффектом на желчные протоки и воротные вены. 

МРТ

Интенсивность МР-сигнала вариабельна как на T1-, так и на T2-взвешенных последовательностях в зависимости от состава кистозной жидкости. Для них обычно характерно наличие множественных камер и перегородок.

Лечение и прогноз

Хотя билиарные MCN-L являются доброкачественными опухолями, они могут рецидивировать после иссечения. Примерно в 5–10% случаев существует риск их злокачественной трансформации в инвазивные MCN-L.

Дифференциальный диагноз

Общие варианты дифференциальной диагностики по данным лучевых методов включают другие кистозные очаги печени, в том числе:

• киста печени (особенно геморрагические кисты печени)

• инвазивное MCN-L

• лимфангиома печени

• ВПМО желчных протоков

• эхинококкоз печени

• абсцесс печени

• туберкулёз печени