Синдром Микулича

Синдром Микулича, также известный как дакриоаденит и сиаладенит, ассоциированные с иммуноглобулином G4 (IgG4), рассматривается как часть спектра IgG4-ассоциированных заболеваний. Ранее он считался формой болезни Шёгрена (тип 1).

Терминология

Синдром Микулича также может обозначаться множеством других эпонимов, а также довольно многословным термином «сухой синдром без поражения соединительной ткани» .

Клиническая картина

Клинически синдром Микулича проявляется следующим образом:

• безболезненное двустороннее симметричное увеличение слёзных и слюнных желёз

• ксеростомия

• ксерофтальмия

Патология

Синдром Микулича — это неспецифическое воспалительное увеличение как минимум двух или более слюнных и слёзных желёз, сопровождающееся ксеростомией. 

Маркеры

• титры IgG4 (чувствительность 80%)

• АНА (антинуклеарные антитела)

Ассоциации

• IgG4-связанное заболевание

• Болезнь Шёгрена

• поражение желёз при саркоидозе

• поражение желёз при лимфоме

Рентгенологические признаки

Ультразвуковое исследование

• околоушные и поднижнечелюстные железы: множественные гипоэхогенные очаги с сетчатым паттерном

• поднижнечелюстные железы: узловой паттерн

КТ

• диффузное симметричное увеличение обеих околоушных желез

• двустороннее увеличение поднижнечелюстных желез

• двустороннее поражение слёзных желез

• также может встречаться неспецифическое поражение лимфатических узлов

МРТ

• низкая интенсивность сигнала на T2 (вследствие высокой клеточности и фиброза)

История и этимология

Синдром Микулича назван в честь польского хирурга Jan Mikulicz-Radecki (1850–1905), который впервые описал это патологическое состояние в 1892 году. Этим объясняется то, что оно иногда называется синдромом Микулича — Радецкого.

Дифференциальный диагноз

• Болезнь Шегрена: гипоэхогенные очаги, гиперэхогенные полосы и/или включения в больших слюнных железах — признаки частично схожи с синдромом Микулича